El cordoma es un cáncer de hueso maligno y poco común que se desarrolla en la base del cráneo o en la columna vertebral.

Las células tumorales del cordoma se originan en la notocorda, una estructura importante que existe en el neuroeje (eje del sistema nervioso central) de los embriones, pero que desaparece antes del nacimiento. A veces, las células de notocorda pueden quedarse atrás después del nacimiento; en pacientes con cordoma, estas células se vuelven anormales y comienzan a multiplicarse para formar un tumor.

Debido a que las células notocordales se quedan preferentemente en el clivus (un hueso en la base del cráneo) y en las regiones sacrococcígeas (en la parte inferior de la espalda entre los huesos de la cadera, cerca del coxis), la mayoría de los cordomas surgen en el clivus (30%) o en el sacro (50%), con el resto distribuido a lo largo de la columna ósea.

Los cordomas son de crecimiento lento, pero tienden a reaparecer después del tratamiento y pueden diseminarse (o hacer metástasis) a través del torrente sanguíneo a otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas del cordoma?

Los síntomas del cordoma dependen del tamaño y la ubicación del tumor; a medida que el tumor crece, puede comprimir partes del cerebro o la médula espinal, lo que produce síntomas específicos de la ubicación.

Los cordomas que se desarrollan en la base del cráneo pueden provocar visión doble (diplopía), dolores de cabeza o dolor facial. Si los nervios craneales se ven afectados, pueden aparecer síntomas adicionales como dificultad para tragar o movimientos oculares anormales. Si el cordoma se vuelve lo suficientemente grande como para bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo en el cerebro, la acumulación de líquido puede aumentar la presión en el cerebro y provocar dolores de cabeza, náuseas y vómitos.

Los cordomas que se desarrollan en la médula espinal pueden causar dolor, debilidad o entumecimiento a lo largo de la espalda, los brazos o las piernas. Si el cordoma está en el coxis, puede afectar el control de la vejiga o los intestinos.

¿Qué tan común es el cordoma?

El cordoma es poco común, con solo alrededor de 300 casos nuevos diagnosticados en los Estados Unidos cada año. Estos tumores afectan principalmente a adultos, pero también pueden ocurrir en niños.

Este tipo de cáncer de hueso suele crecer lentamente y, en aproximadamente 30% al 40 % de los pacientes, el tumor se disemina, o forma metástasis, en otras partes del cuerpo.

El cordoma es aproximadamente dos veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. Se produce con mayor frecuencia en adultos de entre 40 y 60 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Cuando se presentan en jóvenes y niños, normalmente se encuentran en la base del cráneo y de la columna cervical (cuello).

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el cordoma?

El cordoma generalmente se trata con la extirpación quirúrgica del tumor, seguida de radioterapia para reducir el riesgo de que reaparezca. La recurrencia del cordoma es común y puede requerir terapia adicional.

Dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, los pacientes con cordoma en la base del cráneo pueden ser candidatos para una cirugía mínimamente invasiva de la base del cráneo. Esta operación implica extirpar el tumor por vía endoscópica, utilizando herramientas y endoscopios especiales que pasan a través de pequeñas aberturas, en este caso, los conductos nasales. Debido a que el tumor se extrae a través de la nariz del paciente, este tipo de procedimiento no requiere perforar el cráneo ni realizar incisiones faciales o en el cuero cabelludo.

Los pacientes con cordoma en la columna generalmente se someten a una cirugía compleja de la columna para extirpar la mayor cantidad posible de tumor.

El objetivo principal del tratamiento es no solo mejorar la supervivencia a largo plazo de los pacientes, sino también aumentar la calidad de vida del paciente, abordando los síntomas neurológicos y preservando la función cognitiva.

A veces no es posible extirpar completamente el cáncer mediante cirugía si está cerca de estructuras muy importantes. Y dado que a menudo el cordoma regresa a la misma zona si no se extrae completamente, la radiocirugía con Gamma Knife se puede utilizar como complemento luego de una cirugía, para destruir las células cancerosas que puedan quedar.

Asimismo, si la cirugía no es una opción debido a la ubicación profunda del tumor o por estar cerca de estructuras importantes del cerebro, se puede reemplazar por el procedimiento con Gamma Knife. Este tratamiento de vanguardia resulta una excelente opción si la salud del paciente está deteriorada y una cirugía se prevé demasiado riesgosa.

¿Cuáles son los resultados para los pacientes con cordoma?

Algunos cordomas, en particular los que son grandes y difíciles de eliminar por completo, pueden ser difíciles de tratar. En la mayoría de los casos, la extirpación completa del tumor seguida de radiación ofrece los mejores resultados a largo plazo.

La recurrencia del tumor es común en pacientes con cordoma, por lo que los pacientes continuarán siendo monitoreados y tratados con cirugía o radiación adicional según sea necesario.

Fuente: el contenido de este artículo científico fue revisado por el neurocirujano del UCSF Brain Tumor Center, Manish Aghi MD, PhD, y publicado en el portal braintumorcenter.ucsf.edu

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