El ependimoma es un tumor genético del sistema nervioso central (SNC) que comienza en el cerebro o la médula espinal. Los ependimomas se desarrollan a partir de células ependimarias o células gliales, que ayudan a proporcionar apoyo estructural en el SNC.

Estas células recubren las cavidades del cerebro y la médula espinal, donde producen líquido cefalorraquídeo (LCR). El LCR funciona como un cojín para el cerebro y la médula espinal y proporciona alimento a estas estructuras. En los niños, los ependimomas suelen crecer en el cerebro. En los adultos, estos tumores suelen formarse en la médula espinal.

La cirugía suele ser el tratamiento de primera línea y se pueden usar medicamentos para tratar los síntomas.

¿Qué causa un ependimoma?

Como muchos tumores, los ependimomas son causados por mutaciones genéticas que permiten que las células crezcan y se dividan sin control. Los trastornos genéticos raros, como la neurofibromatosis tipo 2, pueden aumentar el riesgo de que los pacientes desarrollen este tipo de tumor. Los grupos de ependimomas tienden a observarse en familias, por lo que se cree que intervienen algunos factores genéticos.

¿Cómo se diagnostica un ependimoma?

Los signos y síntomas de los ependimomas son muy similares a los de otros tipos de tumores y dependen en gran medida del área del cerebro afectada. Estos incluyen:

• Dolor de cabeza o dolor de espalda
• Náuseas y vómitos
• Dificultad para caminar o mantener el equilibrio
• Convulsiones
• Visión doble o borrosa
• Problemas con el movimiento de los ojos
• Vértigo

El historial médico debe tener en cuenta todos los signos y síntomas anteriores, incluida su frecuencia, su intensidad (por ejemplo, ¿el dolor le despierta por la noche?) y durante cuánto tiempo le han molestado. A continuación, un examen físico centrado en los cambios neurológicos puede identificar la ubicación probable de cualquier tumor potencial.

Cuando se sospecha un tumor cerebral a partir de la historia y el examen físico, se pueden ordenar ciertas pruebas de imágenes:

Una tomografía computarizada (TC). Comprende una serie de radiografías desde diferentes puntos de vista. Luego se combinan para crear imágenes bidimensionales del cerebro con muchos cortes que pueden revisarse para dar una idea de la profundidad y el volumen de ciertas estructuras.

La resonancia magnética (IRM). Este recurso utiliza campos magnéticos, en lugar de rayos X, para crear una imagen similar. La IRM es la prueba de imagen de elección para los ependimomas. El medio de contraste se utiliza a menudo para buscar fragmentos metastásicos de tumor que pueden haber viajado dentro del LCR y estar alejados de la ubicación original del tumor. Estas piezas metastásicas de tumor a menudo se denominan “gotas” dentro de la columna.

Prescripciones

No se conocen medicamentos para tratar o curar un tumor de ependimoma. Sin embargo, es posible que se necesiten fármacos para tratar algunos de los efectos del tumor en el cerebro y la médula espinal.

Para las convulsiones los pacientes pueden tomar medicamentos anticonvulsivos, como Keppra (levetiracetam), Tegretol (carbamazepina) o Dilantin (fenitoína).

Para el edema cerebral los pacientes pueden tomar corticosteroides, como dexametasona.

Dado que el tratamiento principal para los tumores de ependimoma es la extirpación quirúrgica, es posible que su proveedor de atención médica le recete otras medicinas antes y después de la cirugía.

Prevalencia de ependimomas

Los ependimomas representan solo alrededor del 3% de los tumores cerebrales primarios en adultos. Sin embargo, este tumor es el sexto tipo más común de tumor cerebral en niños; el 30% de los ependimomas infantiles ocurren en niños menores de 3 años.

Cirugías y procedimientos

La cirugía es generalmente el primer paso para la sospecha de ependimoma después de las pruebas de diagnóstico.

Sin embargo, algunas ubicaciones de tumores de ependimoma pueden dificultar o imposibilitar la extracción. En ese caso, los cirujanos generalmente intentan extirpar la mayor cantidad posible de tumor de la manera más segura posible.

Biopsia durante la cirugía

Durante la cirugía, se puede tomar una biopsia para examinar el grado de su tumor antes de la extirpación. Las biopsias permiten que su equipo de atención médica examine el tejido tumoral en un laboratorio para obtener un diagnóstico formal y planificar el tratamiento correcto.

Después de la cirugía, no existe un procedimiento formal para el manejo de los ependimomas. En algunos casos, no es necesario ningún tratamiento adicional.

Asimismo, otros pacientes pueden requerir uno o más de varios tratamientos diferentes, como:

Radiación. El uso de ondas de radiación de alta potencia para descomponer las células cancerosas y encogerlas o destruirlas.

Quimioterapia. Medicamentos contra el cáncer que detienen el crecimiento de las células cancerosas o las destruyen. La quimioterapia se puede administrar por vía oral, inyectarse en un músculo o una vena, o aplicarse por vía intravenosa para su administración en todo el cuerpo.

Ensayos clínicos. Estudios diseñados para encontrar formas más efectivas de prevenir, diagnosticar o tratar una enfermedad.

Cabe señalar que los nuevos tratamientos para el ependimoma no suelen estar disponibles para el público en general; su acceso se da solo mediante la inscripción del paciente en un ensayo clínico. Acuda a su proveedor de atención médica o investigue en torno a ensayos clínicos en línea para obtener más información.

Los pacientes diagnosticados con ependimoma habitualmente trabajan en forma conjunta y coordinada con un equipo médico especializado que les ayuda a determinar la mejor ruta de tratamiento. Resulta fundamental comunicar claramente todas sus preguntas e inquietudes a su equipo médico de apoyo, para comprender a fondo su diagnóstico y las posibles opciones para su caso.

Los tratamientos, procedimientos y próximos pasos generalmente se determinan en función de varios factores, como:

• Edad del paciente
• Tipo de tumor
• Ubicación del tumor
• Si queda un tumor remanente después de la cirugía

¿Cuál es el pronóstico?

Para una persona joven sana con un tumor de crecimiento lento, el pronóstico es mejor; especialmente cuando el tumor se puede eliminar por completo. Los tumores más agresivos pueden seguir creciendo si no se extirpan por completo.

Como ya se anotó el pronóstico de un ependimoma dependerá del grado del tumor, su tamaño y ubicación, y de la edad y la salud general del paciente, así como de la extensión del tumor extirpado mediante craneotomía. Dado que cada caso es único, es mejor que su neurocirujano responda esta pregunta de forma individual.

Resumen

Los ependimomas son un tipo raro de tumor del SNC que se presentan en el cerebro y la médula espinal. El tratamiento principal es la extirpación quirúrgica de todo el tumor o de la mayor parte posible de este. Dependiendo de los resultados de la patología tisular, un equipo de atención médica puede recomendar opciones de tratamiento adicionales, como quimioterapia, radiación o ensayos clínicos (si están disponibles).

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Recomendaciones finales

Recibir un diagnóstico de ependimoma puede ser abrumador, pero existen opciones de tratamiento eficaces. Incluso puede haber ensayos clínicos ya en curso que pudiesen ser adecuados para su diagnóstico y tratamiento.

La detección temprana de tumores cerebrales es esencial para poder brindar el tratamiento indicado de modo oportuno. Si usted o un ser querido está experimentando síntomas de ependimoma, converse con su proveedor salud sobre las pruebas de diagnóstico necesarias que les permitan establecer si existe una causa médica de qué preocuparse.

Fuente: un artículo de Sarah Jividen, RN, publicado en www.verywellhealth.com

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