John Crowell, de 58 años, propietario de un servicio de asistencia personal en Charlotte, Carolina del Norte, era apenas un niño cuando empezó a notar que le temblaban las manos. Se burlaban de él cuando intentaba escribir en la pizarra de la escuela, y la idea de alcanzar una hostia o el copón de vino en los servicios de comunión de la iglesia lo llenaba de terror. “Tenía miedo de hacerlo volar”, recuerda.

En aquel momento nadie sabía qué le pasaba. “Todo el mundo pensaba que eran los nervios”, dice Crowell. No fue hasta los treinta y tantos años cuando visitó a un neurólogo y se enteró de que el temblor involuntario de sus manos tenía un nombre: temblor esencial.

Una condición común

El temblor esencial es un trastorno neurológico que afecta aproximadamente a siete millones de personas en los Estados Unidos, según un estudio de 2014, publicado en la revista Tremor and Other Hyperkinetic Movements. La prevalencia del trastorno entre todas las edades —incluidos los niños— es de entre el 0,4% y el 3,9%.

La incidencia aumenta a entre el 1,3% y el 5% en personas mayores de 60 años, según un estudio de 2017, publicado en Movement Disorders Clinical Practice. Sin embargo, estas estimaciones varían porque la gravedad del temblor esencial también varía. En la mayoría de los casos, los pacientes se ven levemente afectados y es posible que nunca sean diagnosticados.

La afección se caracteriza por temblores involuntarios de las manos y, a veces, de la cabeza, la voz u otras partes del cuerpo. Cuando son severos, estos temblores pueden dificultar la realización de actividades cotidianas. Las personas que padecen este trastorno suelen sentirse cohibidas o avergonzadas.

Nadie está seguro de dónde se origina el temblor esencial en el cerebro; algunas evidencias sugieren que comienza en el cerebelo. “Lo mejor que podemos decir es que se deriva de una anomalía en una red que va entre la corteza, el cerebelo y el tálamo“, dice Mark Hallett, MD, FAAN, investigador principal del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), parte de los Institutos Nacionales de Salud (NIH).

Diferente al Parkinson

El temblor esencial se confunde a menudo con la enfermedad de Parkinson, que también produce temblor; pero ese es el único síntoma que comparten ambas condiciones. “En el caso del temblor esencial, este es prácticamente el único síntoma”, afirma el doctor Paul S. Fishman, profesor de neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Maryland y jefe de neurología del Sistema de Salud de Veteranos del Estado de Maryland en Baltimore. “Las personas con enfermedad de Parkinson también experimentan lentitud de movimientos y rigidez muscular, lo que afecta la marcha y la destreza, y progresa con el paso de los años”.

Otra diferencia: el temblor esencial tiende a interferir con movimientos intencionados como comer, escribir, coser y afeitarse, mientras que el temblor del Parkinson generalmente ocurre en reposo, pero no durante la actividad, dice el doctor Hallett. Además, el temblor esencial no suele responder a los medicamentos para la enfermedad de Parkinson.

Un diagnóstico difícil

“El temblor esencial es un diagnóstico clínico”, afirma el doctor Howard I. Hurtig, profesor emérito de neurología en la Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania. Sin embargo, el diagnóstico es complicado. Es necesario considerar otras causas del temblor, incluidos los efectos secundarios de los medicamentos y otras enfermedades metabólicas o médicas. “No existen pruebas sencillas”, señala el doctor Hurtig, “pero el diagnóstico suele ser preciso cuando el médico que examina al paciente es un neurólogo”.

Si el diagnóstico no está claro, suele ser útil una segunda opinión de un especialista en trastornos del movimiento. En algunas situaciones, los médicos pueden solicitar una tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) con DaTscan, una prueba de imágenes cerebrales basada en la radiactividad que proporciona un mapa y una medida de la actividad del sistema de dopamina del cerebro. “En el cerebro de un paciente con Parkinson, la exploración mostrará niveles de dopamina muy bajos. En personas con temblor esencial, los niveles serán normales”, sostiene el doctor Hurtig.

Componente genético

“Hasta donde sabemos, el principal factor de riesgo es genético. El temblor esencial tiene una fuerte prevalencia en las familias“, comenta el doctor Hallett. “Lo extraño es que, si bien sabemos que hay factores genéticos importantes, parece que no podemos identificarlos. A diferencia de lo que ocurre con la enfermedad de Parkinson y la distonía, en donde podemos determinar factores genéticos con relativa facilidad, todavía no los hemos identificado para el temblor esencial”.

John Crowell se enteró tiempo después de que su bisabuela se vio afectada por los temblores. “Cuando murió, ella ya no podía usar las manos”, señala.

Si bien algunas personas que padecen esta afección presentan un temblor leve que no provoca un deterioro significativo, en otras este se vuelve progresivamente incapacitante. El estrés, la fatiga y los estimulantes como la cafeína pueden empeorar el trastorno.

Los medicamentos pueden ayudar

El temblor esencial no tiene cura y, en muchos casos, no es necesario ningún tratamiento, afirma el doctor Hallett. “Muchos pacientes no necesitan nada en realidad y es importante reconocerlo”, agrega. “El temblor solo debe tratarse si la persona cree que sería útil por razones funcionales o estéticas”.

Para aquellos que sí requieren tratamiento, dice el doctor Hallett, la primera opción son medicamentos como el propranolol, un antagonista beta-adrenérgico no selectivo (que bloquea los impulsos nerviosos a los músculos), o la primidona, un anticonvulsivo; ambos pueden tomarse por vía oral.

Un estudio de 2014, publicado en el Journal of Central Nervous System Disease muestra que tanto el propranolol —el único fármaco aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para el temblor esencial—, como la primidona reducen el temblor en un 50% aproximadamente. Los dos fármacos pueden recetarse juntos para mejorar su eficacia. Los médicos controlan qué tan bien funcionan los medicamentos y observan a los pacientes para detectar efectos secundarios. Si es necesario, los especialistas a cargo pueden ajustar la dosis.

Si estos medicamentos no ayudan, los médicos pueden probar con los betabloqueantes sotalol y atenolol; medicamentos anticonvulsivos, incluidos gabapentina y topiramato; y, alprazolam u otras benzodiazepinas, que ralentizan el sistema nervioso central, dice el doctor Hallett. Las benzodiazepinas pueden ser particularmente útiles para pacientes con ansiedad asociada. Estos medicamentos no están aprobados por la FDA para tratar el temblor esencial, pero el Hallett dice que comúnmente se recetan para esta afección.

Además de los medicamentos, algunas personas se benefician de las inyecciones de toxina botulínica. Pero cuando se utiliza para el temblor de las manos, un efecto secundario puede ser una debilidad muscular temporal inducida por la toxina botulínica. El tratamiento suele ser mejor para las personas con temblores difíciles de controlar, en particular los de la cabeza o la voz, comenta el doctor Hallett.

Estimulación cerebral profunda

Si los temblores no responden bien a los fármacos y son muy molestos, los pacientes pueden considerar la cirugía.

El tipo de intervención más común es la estimulación cerebral profunda (ECP). “Si se trata de un temblor severo e incapacitante, la colocación de un electrodo en el tálamo es extremadamente eficaz”, anota el doctor Daniel Tarsy, FAAN, profesor de neurología y director del Centro de Enfermedad de Parkinson en el Centro Médico Beth Israel Deaconess en Boston.

En la ECP, se aplica estimulación eléctrica al cerebro a través de electrodos implantados en el núcleo intermedio ventral (VIM) del tálamo, que ayuda a controlar el movimiento. El tálamo está compuesto por dos lóbulos, cada uno de los cuales controla los temblores en el lado opuesto del cuerpo. Esta estimulación interfiere con la actividad talámica anormal que contribuye al temblor. El electrodo se conecta a un estimulador de pulso que funciona con baterías, el cual se coloca debajo de la piel cerca de la clavícula y se ajusta para proporcionar la cantidad adecuada de estimulación para controlar el temblor. Alrededor del 90% de los pacientes experimentan una reducción del temblor, dice el doctor Tarsy. A los pacientes con temblor en ambas manos se les implantará un electrodo en cada lóbulo.

Complicaciones de la estimulación cerebral profunda

En 2014, John Crowell se sometió a una cirugía de ECP como parte de un ensayo en el NIH. Al principio, las cosas parecían ir bien, pero luego desarrolló problemas con el habla y otros efectos adversos, incluida una fatiga extrema.

Después de quedarse dormido mientras conducía, empezó a tener dudas sobre el tratamiento y, posteriormente, sus médicos le quitaron los electrodos y la batería. “Por más difícil que resultara decidirme si realizar la cirugía o no, también lo fue en punto dado removerlo todo”, nos comenta.

Un procedimiento no invasivo

Otra opción quirúrgica consiste en utilizar ultrasonidos focalizados (FUS) para crear una lesión en la membrana intracraneal del tálamo, con el fin de detener la actividad cerebral anormal que causa el temblor. “Es una modificación de un tratamiento antiguo que todavía se utiliza, que se realiza introduciendo un electrodo en el tálamo y haciendo un orificio”, afirma el doctor Hallett. “Ahora se puede hacer de forma no invasiva con ultrasonido enfocado”. En un estudio de 2016, publicado en el New England Journal of Medicine, los pacientes experimentaron una mejora del 40% en el temblor de las manos después de recibir FUS.

Otras opciones: radiocirugía estereotáctica con Gamma Knife

El temblor es uno de los motivos de consulta más frecuentes en neurología y el más prevalente dentro de los trastornos del movimiento. Si bien se trata de un síntoma benigno en la mayoría de los casos, tiende a empeorar con la edad y la progresión de la enfermedad subyacente, pudiendo llegar a ser invalidante y refractario al tratamiento médico.

Las dos causas más importantes de temblor patológico son el temblor esencial (TE) y el asociado con la enfermedad de Parkinson (EP). La estimulación cerebral profunda (ECP) bilateral del núcleo ventral intermedio-medial (VIM), del tálamo y del núcleo subtalámico, han demostrado eficacia en el tratamiento del temblor refractario bajo unos riesgos conocidos, los más importantes inherentes al proceso quirúrgico, en pacientes diagnosticados de TE y EP, adecuadamente seleccionados.

Los investigadores están estudiando el uso de la cirugía con bisturí de rayos gamma, que utiliza radiación para crear una lesión en el tálamo.

La radiocirugía estereotáctica con Gamma Knife, utilizando como diana para el temblor el VIM talámico unilateral, es una opción de tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo que ha suscitado un interés creciente en los últimos tiempos, y que puede ser especialmente valiosa en pacientes en los que, por edad avanzada o comorbilidad, la ECP se encuentre formalmente contraindicada.

En fase de experimentación

Los científicos del NINDS también están evaluando la eficacia del 1-octanol, una sustancia similar al alcohol, pero menos intoxicante, para tratar el temblor esencial. El alcohol suele calmar los temblores temporalmente, pero puede haber un efecto rebote, ya que el temblor es más pronunciado al día siguiente.

John Crowell ha encontrado formas de adaptarse a sus temblores, como llenar su vaso hasta la mitad para reducir el riesgo de derrames, y mantener las manos en los bolsillos cuando habla frente a otras personas.

Y busca el lado positivo de las cosas. “Tengo un profesor de canto al que le encanta trabajar conmigo porque mi temblor se refleja en mi música”, dice Crowell. “Tengo un vibrato increíble”.

Tres maneras de facilitar la vida de quienes padecen con temblor esencial

Pida ayuda práctica. Un terapeuta ocupacional puede enseñarle técnicas y sugerirle dispositivos para que la afección sea más manejable, como utensilios, instrumentos de escritura y tazas con peso; un ratón de computadora que compense el temblor; y programas de reconocimiento de voz que reduzcan la necesidad de teclear o escribir a mano.

Reduzca el estrés. La ansiedad y el estrés pueden exacerbar los temblores, por lo que conviene escuchar cintas de meditación o tomar una clase de yoga diseñada para personas con temblor esencial. Además, evitar la cafeína y el alcohol.

Busque apoyo social. Los grupos de apoyo, como los patrocinados por la International Essential Tremor Foundation y HopeNET, pueden ayudar a las personas a adaptarse a la vida con esta afección. “En general, los grupos de apoyo son útiles para combatir los sentimientos de aislamiento”, afirma el doctor Howard I. Hurtig, profesor emérito de neurología en la Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania. “Pertenecer a una comunidad anima a los pacientes a compartir sus conocimientos, historias, observaciones e ideas para mejorar su desempeño en la vida diaria”.

Fuente: un artículo de Beth Howard publicado en el portal www.brainandlife.org

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