Un cáncer cerebral poco común y limitante que afecta a los niños

El​​ glioma​​ pontino intrínseco difuso (GPID) es un tipo de cáncer cerebral raro, agresivo y mortal que afecta principalmente a niños menores de diez años.​​ El GPID es de naturaleza difusa, lo que significa que el tumor no está bien contenido y se apodera del tejido cerebral sano.

El tumor crece en el tronco del encéfalo, que se encuentra en la parte posterior del cuello, donde la cabeza se encuentra con la médula espinal. Está formado por células gliales. Estas células actúan como una especie de escudo alrededor de otra materia cerebral, en particular las neuronas, que transmiten señales desde el​​ cerebro​​ a todas las partes del cuerpo.

Con el GPID, las células gliales crecen sin control y eventualmente aprietan y dañan el cerebro. Este daño cerebral tiene consecuencias graves y potencialmente​​ mortales. 

¿Qué tan raro es el GPID?

La estadística revela que en los EE. UU.  se diagnostican alrededor de 200 a 300 nuevos casos de GPID cada año.​​ A menudo esta​​ enfermedad rara​​ ocurre​​ entre las edades de 6 y 9 años, y es un poco más común en niños que en niñas. Si bien es poco frecuente, el GPID también es mortal. Muchos de los que padecen GPID sobreviven menos de un año.​​ El noventa por ciento morirá​​ dentro de los dos años posteriores al diagnóstico.

El GPID es un​​ tumor​​ de rápido crecimiento, y los síntomas suelen aparecer repentinamente y empeorar en forma dramática, rápidamente. Estos tumores ocurren en un área del tronco encefálico llamada protuberancia, que es responsable de muchas de las funciones esenciales del cuerpo, como la respiración, la presión arterial y el movimiento de los ojos. Los síntomas comunes de un GPID incluyen: 

• Visión doble o borrosa. A menudo, este es uno de los primeros síntomas. En algunos casos, los ojos pueden parecer que miran en diferentes direcciones o cruzados (lo que se denomina estrabismo).

• Problemas para caminar, mantener el equilibrio y la coordinación. Los padres pueden notar movimientos espasmódicos en sus hijos o debilidad en un lado del cuerpo.

• Dificultad para masticar y tragar. Algunos niños pueden incluso babear.

• Problemas digestivos como náuseas y vómitos. Estos pueden deberse a la hidrocefalia, que es una acumulación de líquido que ejerce una presión peligrosa sobre el cerebro.

• Dolores de cabeza, especialmente por la mañana. Estos tienden a desaparecer después de vomitar.

• Músculos faciales que se caen y se hunden, haciendo que el rostro parezca ladeado. También son comunes la parálisis facial y los párpados caídos.

Causas

Los científicos saben que el GPID ocurre cuando algo va mal con la división y reproducción celular (lo que se llama mutación celular), pero nadie sabe por qué. A diferencia de otros cánceres, el GPID no parece ser hereditario y no se cree que sea causado por factores ambientales como la exposición a sustancias químicas o contaminantes. 

Debido a que el​​ GPID es tan raro, no se sabe mucho al respecto. Pero investigaciones recientes muestran que el 80% de los tumores tipo GPID tienen una mutación en el gen de una proteína llamada histona H3. Las histonas son proteínas que permiten que el ADN se enrolle alrededor de un cromosoma y encaje en el núcleo de una célula. 

Otras investigaciones vinculan aproximadamente el 25% de los casos de GPID a mutaciones en un gen llamado ACVR1.​​ La infancia es​​ un momento clave para el desarrollo del cerebro y, por lo tanto, para que ocurran estas mutaciones. Eso puede ayudar a explicar por qué el GPID afecta a los niños pequeños de manera tan desproporcionada.

Diagnóstico

Lo primero que hará un médico para​​ diagnosticar GPID es tomar un historial médico y realizar un examen físico. El proveedor de atención médica​​ de su hijo le preguntará acerca de los síntomas que ha venido mostrando y realizará pruebas neurológicas, observando el equilibrio y la debilidad en​​ los brazos y las piernas.

También pueden observar los reflejos mediante una prueba de reflejos de Babinski, en la que se acaricia un área de la planta del pie. Los bebés responden al​​ estímulo levantando el dedo gordo del pie y separándolos. Pero el reflejo no es normal en niños mayores de dos años, y este puede indicar daño cerebral o de la médula espinal. 

El GPID también se diagnostica con pruebas de imagen. Un proveedor de atención​​ médica o especialista puede ordenar:

• Tomografía computarizada (TC o TAC): proporciona imágenes tanto horizontales como verticales del cerebro. Ofrece una imagen más detallada que la radiografía.

• Imágenes por resonancia magnética​​ (IRM): utiliza radiofrecuencias para observar el cerebro y puede distinguir entre tumores, hinchazón y tejido normal. 

• Espectroscopia de resonancia magnética​​ (MRS): mide la composición química del tejido alrededor del tumor. También puede identificar si el tumor está formado por células gliales o algo diferente.

Biopsia

Rara vez una resonancia magnética u otra prueba de diagnóstico no son concluyentes. Pero si esto fuese​​ así, el médico de su hijo puede recomendar una biopsia, en particular una​​ biopsia estereotáctica​​ del tronco encefálico, para hacer un diagnóstico definitivo.

Una biopsia estereotáctica del tronco encefálico utiliza una tomografía computarizada o una resonancia magnética junto con computadoras y lo que se conoce como marcadores fiduciales, o pequeños objetos metálicos colocados en el cuero cabelludo, para identificar con mayor precisión el tumor y tomar una muestra.

El examen de fragmentos de tejido puede ayudar a los científicos a desarrollar un tratamiento más individualizado y dirigido. También puede "clasificar" el tumor, de I a IV. Los tumores de grado I contienen tejido cercano a lo normal. Grado III o IV significa que el tumor es agresivo.

Tratamiento

Es importante tener en cuenta que no existe cura para los GPID y que las terapias que se usan para tratar otros tipos de tumores a menudo no son efectivas.

Dado que el GPID no produce una masa sólida, sino que se infiltra en las fibras nerviosas de la protuberancia, la neurocirugía estándar no es una opción viable. La delicada zona del cerebro en la que se encuentran estos tumores también hace que la cirugía sea problemática.

La quimioterapia tampoco es una buena opción, principalmente porque los medicamentos utilizados no pueden atravesar la barrera hematoencefálica en cantidades suficientes para tener algún efecto sobre el tumor.

Para tratar los tumores de tipo GPID, los médicos dependen principalmente de la radioterapia, que utiliza rayos X especializados de alta energía para dañar las células cancerosas para que dejen de dividirse o mueran. Por lo general, se usa en niños mayores de 3 años. La radiación se administra cinco días a la semana​​ durante aproximadamente seis semanas.

Este procedimiento mejora los síntomas en aproximadamente el 80% de los casos y puede prolongar la vida de dos a tres meses. Los niños que son demasiado pequeños o están demasiado enfermos para permanecer quietos deben someterse a anestesia mientras se les administra la radiación. Cuando el tumor vuelve a crecer, se puede administrar más radiación para prolongar la vida y reducir los síntomas.

Cuidados paliativos​​ 

A medida que se acerca el final de la vida del paciente, muchas familias buscan cuidados paliativos​​ para ayudarles a lidiar con problemas difíciles y brindarles a sus hijos la experiencia más cómoda al término de su vida. Un​​ equipo​​ profesional de cuidados paliativos puede ayudarlo a decidir qué medidas tomar si su hijo:

• Deja de comer y beber

• Se desorienta

• Tiene problemas respiratorios

• Se vuelve excesivamente somnoliento y no responde

Todos estos síntomas en la fase final de la enfermedad son extremadamente difíciles de presenciar para cualquier padre. Un equipo de cuidadores paliativos puede orientarlo sobre qué esperar, decirle si su hijo siente dolor o angustia e incluso aconsejarle sobre las medidas de consuelo que usted debe tomar, para todos los involucrados.

Investigación avanzada de medicamentos

Durante más de 40 años, ha habido pocos avances en los tratamientos en torno al GPID. Pero ahora se están logrando algunos avances. Se necesitan más pruebas y ensayos, pero algunos​​ avances prometedores incluyen:

• Terapias de radiación más potentes: la radiación con​​ Gamma Knife​​ utiliza haces de alta energía que se dirigen con mayor precisión a los tumores sin afectar el tejido circundante. La desventaja: muy pocos centros en los EE.UU. utilizan este tipo de radiación.

• Mejores métodos de administración de fármacos: la administración mejorada por convección (CED) utiliza un catéter (un tubo flexible y hueco) para administrar los fármacos directamente al tumor. La quimioterapia​​ intraarterial funciona de la misma manera: un catéter diminuto administra quimioterapia a una arteria del cerebro. El beneficio de ambos es que los medicamentos para combatir el cáncer, en concentraciones más altas, pueden ir directamente donde se necesitan.

• Inmunoterapia: la​​ inmunoterapia​​ es un tipo de tratamiento que ayuda al propio sistema inmunológico del cuerpo a reconocer y combatir las células cancerosas. Una técnica en investigación es la inmunoterapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR). Esta toma las células​​ T que combaten las infecciones de la sangre de un niño con GPID, las mezcla con un virus que ayuda a las células T a identificarse y adherirse a las células cancerosas, luego las devuelve al paciente donde las células T pueden ubicarse y destruir las células cancerosas ofensivas.

GPID y esperanza de vida

Al comparar la condición de varios pacientes diagnosticados con GPID, aquellos que tienden a tener una esperanza de vida más larga son aquellos que:

• Son menores de tres años o mayores de diez

• Experimentan los síntomas por más tiempo antes de ser diagnosticados

• Tienen la mutación H3.1K27M (una histona 3)

• Reciben inhibidores de EGFR (medicamentos que detienen o ralentizan el crecimiento celular) en el momento del diagnóstico

Cómo lidiar con el diagnóstico

Un diagnóstico de GPID es devastador. Manejar el dolor es esencial para usted, su hijo y su familia. Seguidamente, algunas sugerencias:​​ 

• Responda honestamente a las preguntas de su hijo sobre lo que está sucediendo. Bríndele tanta información directa como crea que​​ puede entender y parezca que quiera escuchar. 

• Dele opciones a su hijo. El GPID les quita mucho, incluida la libertad de jugar, ir a la escuela y ser niño a tiempo completo. Devuelva a su hijo algo de control permitiéndole tomar decisiones simples como qué comer, qué ponerse, qué libro leer. Si su hijo tiene la edad suficiente, involúcrelo también en las decisiones de tratamiento.

• Espere cambios de comportamiento y hable sobre ellos. Al igual que los adultos, los niños afrontan el duelo de diversas formas. Su hijo puede volverse retraído o ansioso. Puede notar inclusive cambios en los patrones de alimentación y sueño. Pregúntele a su hijo cómo se siente y qué le ayudaría a sentirse mejor.

• Llore cuando lo necesite, incluso frente a su hijo enfermo y a sus otros hijos. Dejar que le vean llorar puede facilitarles la expresión de sus verdaderos sentimientos. Pero no se enfurezca ni se lamente. Eso puede asustar a los niños.

• Establezca rutinas con sus otros hijos en casa. Es comprensible que su hijo enfermo exija la mayor parte de su atención. Si bien no puede pasar tanto tiempo como de costumbre con sus otros hijos, intente establecer rutinas significativas con ellos. Léales un cuento antes de dormir usando​​ FaceTime​​ o recójalos luego de la escuela para llevarlos​​ a comer en su lugar favorito. Elija brindar tiempo de calidad.

• Anime a sus otros hijos a hablar sobre sus sentimientos. Asegúreles que nada de lo que hicieron como familia causó el GPID. Utilice el juego de roles para ayudarlos a formular respuestas a preguntas difíciles. Por ejemplo, puedes plantearles: "Si Alex o Tony te preguntan en la práctica de fútbol cómo está Will, ¿qué dirías?". Ayude a su hijo a encontrar las palabras que expresen sus sentimientos sin emocionarlos demasiado. Una respuesta podría​​ ser: “Está en el hospital y bastante enfermo. No sé cuándo volverá a casa. Pero prefiero concentrarme en el deporte ahora mismo".

• Haga cosas ahora que puedan ayudar a mantener viva la memoria de su hijo en el futuro. Algunas ideas incluyen plantar un árbol​​ (pregúntele a su hijo qué tipo le gustaría más); tomarse unas vacaciones familiares y hacer que su hijo escriba cartas (o que él se las dicte) para enviárselas a familiares y amigos. Escriba sobre las cosas que le gustan al niño o los recuerdos favoritos​​ que tiene de la persona a la que le está escribiendo. 

Fuente: un artículo de Donna Christiano Campisano publicado en el portal​​ www.verywellhealth.com

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