Un hemangioblastoma es un tumor no canceroso de crecimiento lento que se presenta en el cerebro, la médula espinal u ocasionalmente en la retina. Aunque los hemangioblastomas son benignos y crecen gradualmente, pueden volverse sintomáticos y causar problemas de salud con el tiempo.

Los hemangioblastomas son relativamente poco frecuentes y representan el 2% de todos los tumores cerebrales, y entre el 2% y el 10% de los tumores de la médula espinal. Los hemangioblastomas recurrentes pueden indicar que un paciente tiene la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) —una mutación genética hereditaria que hace que crezcan hemangioblastomas, quistes y otros tumores—.

Este artículo expondrá los tipos, causas, diagnóstico y tratamiento de los hemangioblastomas.

Tipos de hemangioblastomas

Los hemangioblastomas se clasifican según el tipo de líquido que contienen y el tamaño de los canales vasculares dentro del tumor. Por lo general, se definen como quísticos o sólidos, y se dividen en cuatro tipos:

• Tipo 1: un quiste simple sin nódulo (el más raro, representa el 5% de los tumores)
• Tipo 2: un quiste con un nódulo mural (60% de los tumores)
• Tipo 3: un tumor sólido (26% de los tumores)
• Tipo 4: un tumor sólido que contiene pequeños quistes internos (9% de los tumores)

Síntomas del hemangioblastoma

A medida que crece un hemangioblastoma, ejerce presión sobre las estructuras subyacentes dentro del cerebro y la médula espinal, por lo que los síntomas pueden depender de la ubicación del tumor.

Los síntomas comunes incluyen:

• Náusea
• Vómitos
• Pérdida del equilibrio
• Dolor de cabeza
• Mareos o vértigo
• Pérdida de coordinación

Si un hemangioblastoma afecta la retina, la pérdida de visión también es un síntoma común.

Causas

La mayoría de los hemangioblastomas no tienen una causa conocida. Sin embargo, una vez que se eliminan quirúrgicamente o radiológicamente, por lo general no vuelven a aparecer.

Sin embargo, en el 25% de los casos, un trastorno hereditario llamado enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) provoca el crecimiento de hemangioblastomas y otros tipos de tumores y quistes en el cuerpo. La enfermedad de VHL es hereditaria y ocurre en uno de cada 36.000 personas.

Diagnóstico

Para diagnosticar los hemangioblastomas, los médicos realizarán un estudio de diagnóstico que probablemente incluirá un historial médico, un examen físico, análisis de sangre y un examen neurológico.

Las resonancias magnéticas, las tomografías computarizadas y la angiografía espinal son pruebas que se usan para diagnosticar un hemangioblastoma y otros tumores en el cuerpo.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM): herramienta de diagnóstico que emplea imanes y ondas de radio para tomar imágenes de la anatomía y fisiología del cuerpo. Las resonancias magnéticas del cerebro y la médula espinal pueden ayudar a localizar tumores y el daño estructural circundante que puede causar un hemangioblastoma.
• Tomografía computarizada (TC): es un tipo de prueba de diagnóstico que utiliza una serie de rayos X desde múltiples ángulos del cuerpo para crear imágenes transversales (cortes).
• Angiografía espinal: esta es una técnica de diagnóstico por imágenes que ayuda a visualizar el interior de los vasos sanguíneos que pueden estar sirviendo al tumor.

Tratamiento

Muchos pacientes se someten a cirugía para extirpar los hemangioblastomas que se vuelven problemáticos. Sin embargo, en algunos casos, pueden estar ubicados en áreas inoperables. Afortunadamente, existen tecnologías más nuevas que hacen que la cirugía de hemangioblastoma sea más segura y efectiva.

Las dos formas principales de tratar un hemangioblastoma incluyen:

• Cirugía: dado que los hemangioblastomas son benignos y de crecimiento lento, la escisión quirúrgica suele ser la opción más común. Si la cirugía es demasiado riesgosa porque el tumor se encuentra en un área inoperable o existe el riesgo de comprimir tejido sano durante la escisión, es posible que se deba considerar una opción alternativa como la radioterapia.
• Radiocirugía o radioterapia: si es demasiado riesgoso realizar una cirugía, la radiocirugía (una forma de radioterapia) es otra opción para el tratamiento del hemangioblastoma. El tipo de radiocirugía más común para los hemangioblastomas es la radiocirugía estereotáctica. Esta técnica implica grandes dosis de radiación dirigida a un tumor. No es una cirugía en el sentido tradicional, ya que no hay incisión. Se trata de una alternativa viable y no invasiva para los pacientes que no pueden someterse a una extirpación quirúrgica de un hemangioblastoma.

Tratamiento del hemangioblastoma para pacientes con VHL

Para los pacientes con VHL, el tratamiento también incluirá el monitoreo del progreso de la enfermedad y una discusión continua sobre las opciones de tratamiento a medida que ocurren o reaparecen los hemangioblastomas.

Pronóstico

Los hemangioblastomas extirpados en pacientes sin VHL suelen tener un excelente pronóstico a largo plazo sin recurrencia. Sin embargo, si un hemangioblastoma tiene estructuras o nervios dañados en la médula espinal, el cerebro o la retina, es posible que no se resuelvan.

Aunque ha habido avances tecnológicos en la cirugía y las opciones de tratamiento para pacientes con VHL, la esperanza de vida media es de unos 49 años.

Una esperanza de vida reducida se debe principalmente a la progresión continua de la enfermedad, y al aparecimiento de nuevos hemangioblastomas y otros tumores en el cuerpo.

Una recomendación práctica

Obtener un diagnóstico de hemangioblastoma puede ser aterrador. Sin embargo, existen tratamientos efectivos y profesionales médicos altamente capacitados que pueden ayudar. Es esencial —de cara a vivir este proceso—, comprender su diagnóstico y revisar las opciones de tratamiento con un especialista en la materia.

Ante cualquier inquietud, converse abiertamente con el médico sobre los detalles relacionados con su diagnóstico, para comprender mejor el pronóstico y las complicaciones que a largo plazo pudiese causar su tumor.

Fuente: un artículo de Sarah Jividen publicado en verywellhealth.com

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