Una malformación arteriovenosa (MAV) es una maraña anormal de vasos sanguíneos en el cerebro o la columna vertebral. Algunas MAV no tienen síntomas específicos y tienen poco o ningún riesgo para la vida o la salud, mientras que otras causan efectos graves y devastadores cuando sangran. Las opciones de tratamiento van desde la observación conservadora hasta la cirugía agresiva, según el tipo, los síntomas y la ubicación de la MAV.

Normalmente, la sangre fluye desde el corazón a través de grandes arterias a todas las áreas del cuerpo. Las arterias se ramifican y se hacen más pequeñas hasta que se convierten en un capilar, que tiene el grosor de una sola célula. El lecho capilar es donde la sangre intercambia oxígeno y nutrientes con los tejidos del cuerpo y recoge los desechos. La sangre viaja desde el lecho capilar de regreso al corazón a través de las venas.

Figura 1. Una MAV es un paquete de vasos sanguíneos enredados donde las arterias se conectan directamente a las venas sin un lecho capilar entre ellas. Esto crea un sistema de múltiples arterias de alimentación, el enredo o el nido, y venas de drenaje agrandadas.

En una MAV, las arterias se conectan directamente a las venas sin un lecho capilar en el medio (Figura 1). Esto crea un problema llamado derivación de alta presión o fístula. Las venas no pueden manejar la presión de la sangre que proviene directamente de las arterias. Las venas se estiran y agrandan a medida que intentan aceptar la sangre extra. Los vasos sanguíneos debilitados pueden romperse y sangrar y también son más propensos a desarrollar aneurismas . Los tejidos normales circundantes pueden dañarse ya que la AVM “roba” sangre de esas áreas. Existen varios tipos de AVM:

• Malformación arteriovenosa: enredo anormal de los vasos sanguíneos donde las arterias derivan directamente en las venas sin lecho capilar intermedio; alta presión.
• Cavernoma: grupo anormal de capilares agrandados sin arterias o venas de alimentación significativas; baja presión.
• Malformación venosa: grupo anormal de venas agrandadas que se asemejan a los radios de una rueda sin arterias de alimentación; baja presión, rara vez sangra y generalmente no se trata.
• Telangiectasia capilar: capilares anormales con áreas agrandadas (similar al cavernoma); muy baja presión, rara vez sangra y generalmente no se trata.
• Fístula AV dural: conexión directa entre una o más arterias y venas en un seno. Las venas del cerebro drenan en los senos venosos (áreas llenas de sangre ubicadas en la duramadre) antes de abandonar el cráneo y viajar al corazón. Las fístulas AV durales y las fístulas carótidas-cavernosas (CCF) son las más comunes.

Las MAV pueden formarse en cualquier lugar donde haya arterias y venas. Las MAV cerebrales pueden ocurrir en la superficie (también llamada cortical), profunda (en el tálamo, los ganglios basales o el tronco encefálico) y dentro de la duramadre (la cubierta protectora resistente del cerebro).

Las MAV espinales pueden ocurrir en la superficie (extramedular) o dentro de la médula espinal (intramedular) y se clasifican en 4 tipos:

• Tipo 1: (más común) es una fístula arteriovenosa dural. Por lo general, tienen un solo alimentador arterial y se cree que causan síntomas por hipertensión venosa.
• Tipo 2: (también llamado glomus) es intramedular y consiste en un nido fuertemente compactado sobre un segmento corto de la médula espinal.
• Tipo 3: (también llamado juvenil) es una AVM extensa con vasos anormales tanto intramedulares como extramedulares.
• Tipo 4: son fístulas arteriovenosas extramedulares intradurales en la superficie del cordón.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de las MAV varían según su tipo y ubicación. Si bien los dolores de cabeza y las convulsiones similares a la migraña son síntomas generales, la mayoría de las MAV no muestran síntomas (son asintomáticas) hasta que se produce una hemorragia. Los signos comunes de las MAV cerebrales son:

• Inicio repentino de un fuerte dolor de cabeza, vómitos, rigidez en el cuello (descrito como “el peor dolor de cabeza de mi vida”)
• Convulsiones
• Dolores de cabeza tipo migraña
• Bruit: un sonido anormal de zumbido o ruido en el oído causado por la sangre pulsando a través de la MAV

Los signos comunes de las MAV espinales son:

• Dolor de espalda intenso y repentino
• Debilidad en las piernas o brazos
• Parálisis

Las MAV dañan el cerebro o la médula espinal de tres maneras:

1. Una MAV puede romperse y sangrar en el cerebro, un evento llamado hemorragia intracerebral (HIC), o puede sangrar en el espacio entre el cerebro y el cráneo, un evento llamado hemorragia subaracnoidea(HSA). Las AVM pequeñas (menos de 3 cm) tienen más probabilidades de romperse que las grandes. El sangrado puede causar un derrame cerebral.
2. Las MAV pueden crecer y crear presión contra el cerebro circundante, lo que resulta en convulsiones e hidrocefalia. Esto es más común en AVM grandes.
3. Las MAV pueden reducir la cantidad de oxígeno entregado a los tejidos cercanos. Debido a que la sangre fluye directamente de la arteria a la vena, las células que normalmente obtienen oxígeno de los capilares comienzan a deteriorarse.

El riesgo de hemorragia AVM es del 2% al 3% por año. La muerte por la primera hemorragia es entre 10 a 30%. Una vez que ha ocurrido una hemorragia, el AVM tiene 9 veces más probabilidades de sangrar nuevamente durante el primer año.

Los pacientes a menudo quieren saber su riesgo de sangrado de por vida si están sopesando los riesgos y beneficios de someterse a una cirugía. Usando la siguiente fórmula, uno puede calcular el riesgo [1]:

Riesgo de por vida (%) = 105 – edad del paciente

Por ejemplo, un hombre de 25 años tiene un riesgo de sangrado de por vida del 80% (al menos una vez). Muchos factores afectan este porcentaje, incluso dónde se encuentra el AVM y qué tipo de AVM es. Es mejor hablar con su médico sobre su propio riesgo individual.

¿Cuáles son las causas?

Se desconoce la causa de las MAV, pero los investigadores creen que la mayoría ocurre durante el desarrollo fetal. Las MAV del cerebro y la columna están presentes al nacer, pero generalmente no son hereditarias.

¿A quién afecta?

Las MAV son relativamente raras, más comunes en los hombres y con mayor frecuencia causan síntomas entre los 10 y los 40 años de edad. Las MAV representan aproximadamente el 2% de todos los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos cada año.

¿Cómo se hace un diagnóstico?

Ya sea que usted o un ser querido haya sido llevado a la sala de emergencias con una MAV rota o esté considerando opciones de tratamiento para una MAV no rota, el especialista aprenderá lo más posible sobre sus síntomas, problemas médicos actuales y anteriores, medicamentos actuales y antecedentes familiares. Él o ella también efectuará un examen físico. Las pruebas de diagnóstico se utilizan para ayudar a determinar la ubicación, el tamaño, el tipo y la implicación de AVM con otras estructuras. Con este fin realizará cualquiera de estas pruebas:

• La tomografía computarizada (TC) es una radiografía no invasiva para ver las estructuras anatómicas dentro del cerebro para detectar sangre dentro o alrededor del cerebro. Una tecnología más nueva llamada angiografía por TC implica la inyección de contraste en el torrente sanguíneo para ver las arterias del cerebro. Este tipo de prueba proporciona las mejores imágenes de los vasos sanguíneos a través de la angiografía y los tejidos blandos a través de la TC.
• La resonancia magnética (MRI) es una prueba no invasiva que utiliza un campo magnético y ondas de radiofrecuencia para brindar una visión detallada de los tejidos blandos del cerebro. Un MRA (Angiograma de resonancia magnética) es el mismo estudio no invasivo, excepto que se inyecta un medio de contraste a través de una inyección intravenosa para iluminar los vasos sanguíneos.
• El angiograma es un procedimiento invasivo, donde se inserta un catéter en una arteria y se pasa a través de los vasos sanguíneos hasta el cerebro. Una vez que el catéter está en su lugar, se inyecta un medio de contraste en el torrente sanguíneo y se toman las imágenes de rayos X (véase Figura 2).

Figura 2. La angiografía muestra una MAV grande en el lóbulo parietal del cerebro. Las arterias que se alimentan conducen a un nido enredado que deriva la sangre directamente en una vena de drenaje grande.

¿Qué tratamientos hay disponibles?

La cirugía, la terapia endovascular y la radiocirugía estereotáctica se pueden usar solas o en combinación para tratar una MAV. La embolización endovascular a menudo se realiza antes de la cirugía para reducir el tamaño de la MAV y el riesgo de sangrado quirúrgico. La radiocirugía o la embolización se pueden usar después de la cirugía para tratar cualquier porción restante de la MAV. Su neurocirujano discutirá con usted todas las opciones y le recomendará el tratamiento que sea mejor para su caso individual.

Observación

Si no ha habido hemorragias previas, el médico puede decidir observar al paciente, lo que puede incluir el uso de anticonvulsivos para prevenir convulsiones y medicamentos para bajar la presión arterial.

Radiocirugía

La radiocirugía apunta haces de radiación enfocados con precisión a los vasos anormales. Las dos tecnologías principales son el Leksell Gamma Knife y los sistemas de acelerador lineal, como BrainLab Novalis . El procedimiento lleva varias horas de preparación y una hora para administrar la radiación. El paciente se va a casa el mismo día. Después de 6 meses a 2 años, los vasos se cierran gradualmente y son reemplazados por tejido cicatricial. La ventaja de este tratamiento es que no hay incisión y el procedimiento es indoloro. Las desventajas son que funciona mejor con MAV más pequeñas y puede tardar mucho tiempo en mostrar su efecto (tiempo durante el cual existe el riesgo de hemorragia).

Embolización endovascular

La embolización es un procedimiento mínimamente invasivo que utiliza pequeños catéteres insertados en los vasos sanguíneos para administrar pegamento u otros materiales obstructivos en la MAV para que la sangre ya no fluya a través de la malformación (Figura 3). Se realiza en las salas de angiografía del departamento de radiología. Se hace una pequeña incisión en la ingle y se inserta un catéter en una arteria que luego pasa a través de los vasos sanguíneos hasta las arterias de alimentación de la MAV. El material oclusivo, ya sea bobina o pegamento acrílico, se pasa a través del catéter hacia el AVM. El tiempo del procedimiento puede variar, y el paciente permanece en el hospital varios días para observación. La ventaja de este tratamiento es que es menos invasivo que la cirugía y puede usarse para tratar AVM profundas o inoperables. Las desventajas incluyen el riesgo de accidente cerebrovascular embólico del catéter y la nueva hemorragia porque la MAV no está completamente borrada. Múltiples tratamientos pueden ser necesarios.

Figura 3. Durante un procedimiento endovascular, se inserta un microcatéter en las arterias que alimentan la MAV. Se insertan materiales, como pegamento o bobinas, en las arterias anormales para bloquear el flujo de sangre hacia el nido AVM.

Cirugía

Con anestesia general, se hace una abertura quirúrgica en el cráneo, llamada craneotomía . El cerebro se retrae suavemente para poder ubicar la MAV. Usando una variedad de técnicas, como láser y electrocauterización, el AVM se encoge y se diseca del tejido cerebral normal. La duración de la estadía en el hospital varía entre 5 y 7 días, con alguna rehabilitación a corto plazo. El tipo de craneotomía realizada depende del tamaño y la ubicación de la MAV. La opción de cirugía también depende de la salud general del paciente. La ventaja del tratamiento quirúrgico es que la cura es inmediata si se elimina toda la MAV. Las desventajas incluyen el riesgo de sangrado, daño al tejido cerebral cercano y accidente cerebrovascular en otras áreas del cerebro una vez que se retira la MAV.

Fuentes y enlaces: Ogilvy CS, Recomendaciones para el manejo de malformaciones arteriovenosas intracraneales; Kano H, Radiocirugía estereotáctica para malformaciones arteriovenosas. Contenido revisado por los doctores Andrew Ringer y Ronald Warnick para la Cínica Mayfield, Cincinnati, Ohio (mayfieldclinic.com).

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