El meduloblastoma es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que se origina en el cerebro o la médula espinal.
¿Cuáles son los grados del meduloblastoma?
Todos los meduloblastomas se clasifican como tumores de grado IV. Esto significa que son malignos (cancerosos) y tienen rápido crecimiento.
Se identifican cuatro subtipos de meduloblastoma en los niños, en función de las características moleculares de las células tumorales:
- Meduloblastoma con activación de WNT
- Meduloblastoma con activación de SHH
- Grupo 3 (sin alteración de WNT/sin alteración de SHH)
- Grupo 4 (sin alteración de WNT/sin alteración de SHH)
En adultos con meduloblastoma, estos subtipos no están tan bien definidos como en los niños.
¿A quiénes se le suele diagnosticar meduloblastoma?
El meduloblastoma se presenta en niños y adultos, pero es más común en los niños. En los adultos, el meduloblastoma por lo general afecta a adultos jóvenes de entre 20 y 40 años. Es más frecuente en personas de raza blanca y origen hispano.
¿Qué causa el meduloblastoma?
Se desconocen las causas de la mayoría de los meduloblastomas. Un porcentaje pequeño de meduloblastomas infantiles se relacionan con alteraciones en los genes que se heredan en una familia. Se desconocen las causas de los meduloblastomas diagnosticados en adultos.
¿Dónde se forma el meduloblastoma?
Por lo general, el meduloblastoma se forma en el cerebelo, la parte inferior del encéfalo que está en la región posterior del cráneo. Se conoce como un tumor neuroepitelial embrionario porque se forma en las células del feto que quedan después del nacimiento.
¿Se disemina el meduloblastoma?
El meduloblastoma crece muy rápido. Por lo general se disemina a otras áreas del SNC a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). En muy pocos casos, el meduloblastoma se disemina fuera del SNC a los huesos o el sistema linfático.
¿Cuáles son los síntomas del meduloblastoma?
Los síntomas relacionados con el meduloblastoma dependen de la localización del tumor. Las personas con un meduloblastoma en el cerebelo tienen problemas para caminar, de equilibrio o de motricidad fina. Si el tumor bloquea el LCR, aumenta la presión dentro del cráneo. Esto produce dolores de cabeza, náuseas, vómitos, visión borrosa y doble, somnolencia extrema, confusión, crisis convulsivas e incluso desmayos. Si el meduloblastoma se disemina a la médula espinal, es posible que los síntomas incluyan debilidad o entumecimiento de los brazos o las piernas, cambio en el funcionamiento normal del intestino o la vejiga, y dolor de columna.
Diagnóstico del meduloblastoma
Los médicos evalúan el meduloblastoma de diversas maneras. A saber:
- La historia clínica y un examen físico ayudan a los médicos a obtener más información sobre los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
- Un examen neurológico mide los diferentes aspectos del funcionamiento del cerebro, entre ellos, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
- Las pruebas por imágenes se usan para ayudar a identificar el tumor. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro son la principal técnica que normalmente se utiliza para evaluar el meduloblastoma. También se realiza una IRM después de la cirugía para detectar si queda algo del tumor, y para determinar si la enfermedad se ha diseminado.
- Es posible que se realice una punción lumbar después de la cirugía para ver si existen células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
- Después de que se extirpa el tumor durante la cirugía, se examina tejido del tumor para diagnosticar el meduloblastoma. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar las características de la célula, así como su tamaño y forma. Las características histológicas pueden ayudar a predecir el resultado. Esta información puede ayudar a los médicos a clasificar a los pacientes según el riesgo y a planificar los tratamientos adecuados.
Subtipos moleculares de un meduloblastoma
También se analiza tejido del tumor para detectar biomarcadores que brindan información sobre las características genéticas y moleculares de las células tumorales. En función del perfil molecular, los meduloblastomas se agrupan como subgrupo WNT, subgrupo SHH, grupo 3 o grupo 4.
La ubicación del tumor dentro del cerebelo puede brindar indicios sobre el tipo molecular de meduloblastoma. Los tumores WNT tienden a ocurrir en la línea media del cerebelo. Los tumores SHH tienden a encontrarse en la parte lateral del cerebelo.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento del meduloblastoma?
El primer tratamiento del meduloblastoma es la cirugía, si esta fuese posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo de tumor y extirpar la mayor cantidad posible de este sin que se produzcan más síntomas.
La mayoría de las personas con meduloblastoma reciben tratamientos adicionales. Los tratamientos son la radioterapia, la quimioterapia o la participación en ensayos clínicos.
Después de la cirugía, por lo general se administra radiación dirigida al cerebro y a la médula espinal porque esta enfermedad tiende a diseminarse al cerebro y la médula espinal. Debido a que la radiación dirigida al cerebro y la médula espinal produce problemas en la médula ósea y los órganos que la rodean, con frecuencia se recomienda el uso de la radioterapia con protones.
En algunos casos, el plan de tratamiento también incluye quimioterapia, según el subtipo y el grado de diseminación del tumor. A veces hay otras opciones de tratamiento disponibles como la participación en ensayos clínicos con quimioterapias nuevas, terapias dirigidas o medicamentos de inmunoterapia.
Es importante consultar con un neurooncólogo experto en el tratamiento del meduloblastoma en adultos. El equipo médico del paciente decide sobre las opciones de tratamiento a seguir según la edad del paciente, el tumor restante después de la cirugía, el tipo de tumor y la localización del tumor.
La cirugía con el bisturí Gamma Knife se puede utilizar para tratar el meduloblastoma, particularmente tumores residuales o recurrentes en la fosa posterior o metástasis intracraneales. Esta es una avanzada técnica de radiocirugía estereotáctica cerebral que administra radiación enfocada al objetivo, minimizando el daño a los tejidos circundantes.
A través de la colaboración de un equipo multidisciplinario —que emplea este procedimiento innovador con el paciente despierto—, la radiocirugía con Gamma Knife consigue reducir el tiempo de recuperación, y marca una diferencia significativa en su calidad de vida.
¿Cómo se ve un meduloblastoma en las imágenes por resonancia magnética?
El meduloblastoma se suele ver como una masa sólida en el cerebelo, que es la parte del encéfalo ubicada en la región posterior de la cabeza entre el cerebro y el tronco encefálico. El contraste suele hacer que el tumor se vea más brillante. Una vez que se determina que la masa es un meduloblastoma, se recomienda realizar imágenes por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal para verificar si se diseminó.
Fuentes: www.cancer.gov together.stjude.org www.mayoclinic.org
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La radiocirugía estereotáctica de Gamma Knife Icon® suministra una gran dosis de radiación al área del tumor cerebral con precisión submilimétrica, ya sea en una sola sesión (SRS) o en algunas sesiones (SRT). En realidad, este procedimiento no conlleva cirugía, y por ello se puede usar contra algunos tumores en partes del encéfalo o la médula que no pueden ser tratados quirúrgicamente o cuando un paciente no es lo suficientemente saludable como para someterse a una cirugía tradicional.
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