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Neuralgia del trigémino: una rara condición de dolor facial que comprende tres subtipos distintos

El criterio diagnóstico de NT comprende dolor facial unilateral recurrente en más de una división del nervio trigémino, dolor severo que dura hasta dos minutos, el cual se siente como una descarga eléctrica aguda y es desencadenado por estímulos inocuos.

La neuralgia del trigémino (NT), conocida también como la enfermedad de Fothergill o tic douloureux, por las contorsiones y expresiones faciales durante los paroxismos de dolor, se ha descrito desde el siglo X como uno de los dolores más intensos experimentados por el hombre, razón por la cual existen numerosos reportes de pacientes con cuadros de NT incapacitantes.

Los ataques de dolor generan preocupación, miedo de nuevos episodios y cambios en el estilo de vida del paciente con el fin de evitar cualquier estímulo que los pueda desencadenar. La NT no tratada puede llevar a pérdida de peso, suscitar depresión y en algunos casos conducir al suicidio. Las dificultades en su diagnóstico se asocian con tratamientos inapropiados, como el uso de opiáceos, o intervenciones innecesarias e irreversibles como las extracciones dentales.

Una revisión narrativa publicada en Headache encontró que se necesita investigar todos los aspectos de la neuralgia del trigémino (NT) para agilizar el diagnóstico preciso y el éxito del tratamiento.

La NT es una afección rara (70 casos por cada 100.000 habitantes) que causa un dolor facial insoportable, de corta duración y unilateral. Las mujeres son diagnosticadas con más frecuencia que los hombres (5,7 frente a 2,5, respectivamente, por cada 100.000), y la incidencia máxima se produce entre los 50 y los 60 años de edad.

Aunque los informes sobre el tipo de dolor varían en la literatura médica, los pacientes generalmente informan dolor en las regiones: maxilar/mandibular (33%), mandibular (19%), maxilar (17%), oftálmica/maxilar/mandibular (13%) u oftálmica (4%).

Recientemente, se han relacionado subtipos adicionales de dolor vinculados con la neuralgia del trigémino. La Clasificación Internacional de Trastornos del Dolor de Cabeza, en su 3ª edición, definió tres tipos distintos: NT clásico, secundario e idiopático.

La NT clásica o idiopática es puramente paroxística o con dolor continuo concomitante; sin embargo, la NT clásica se asocia con la compresión neurovascular y la NT idiopática no.

La NT secundaria se atribuye a la esclerosis múltiple (EM), una lesión que ocupa espacio u otras causas.

El criterio diagnóstico de NT comprende dolor facial unilateral recurrente en más de una división del nervio trigémino, dolor severo que dura hasta dos minutos, el cual se siente como una descarga eléctrica aguda y es desencadenado por estímulos inocuos. Además, los síntomas del paciente no deben cumplir con otras condiciones de dolor de cabeza.

Para diagnosticar, los pacientes deben someterse a un examen clínico y una resonancia magnética. No se han desarrollado pruebas de diagnóstico específicas de NT.

Los pacientes consultan con médicos de atención primaria (43,1%), dentistas (30,4%), especialistas en cefalea (14,7%), otorrinolaringólogos (3,9%) y neurocirujanos (3,9%) por sus síntomas de dolor facial. El diagnóstico de NT se retrasa una media de 10,8 meses después de la aparición de los síntomas.

La primera consulta da como resultado un diagnóstico erróneo en el 42,1% de los pacientes, y los diagnósticos erróneos más comunes incluyen migraña, cefalea en racimos, disfunción de la articulación temporomandibular, cefalea tensional, glaucoma, otitis y amigdalitis.

La EM se ha asociado con un riesgo 20 veces mayor de NT, probablemente causado por la desmielinización del nervio trigémino. La NT tiende a desarrollarse 12 años después del inicio de la EM y entre el 1,5% y el 7,9% de esta población de pacientes. La NT asociada a EM es más probable que cause dolor bilateral (14%) y ocurra en una población de pacientes más jóvenes que la NT clásica o idiopática.

Neuralgia del trigémino: aspectos clínicos y terapéuticos

Para la NT causada por lesiones que ocupan espacio, se han observado como causales diferentes tumores. La radiocirugía estereotáctica (SRS) con bisturí de rayos gamma se ha utilizado con éxito para tratar tumores intracraneales benignos; no obstante, el dolor asociado no siempre se resuelve.

La SRS emplea coordenadas obtenidas por diferentes métodos de planeación prequirúrgica; con estas se localiza la raíz del trigémino justo antes de su entrada al puente, donde se dispara un haz de rayos gamma. Un importante grupo de pacientes sometidos no obtiene alivio inmediato, sino que necesita de entre seis a ocho semanas para mostrar la mejoría. El 79-92% tiene mejoría inicial del dolor en los primeros 10 días a 3,4 meses. La mejoría persiste en el 75-90% al año y en un 44-65% a los cinco años.

Los predictores de buena respuesta son: no haber tenido cirugía previa, respuesta inicial a los medicamentos, edad avanzada, duración corta de los síntomas y diagnóstico de NT clásico. En algunos pacientes puede ser necesario repetir una o más veces el procedimiento, lo cual aumenta de forma proporcional el tiempo libre de dolor.

La carbamazepina es muy eficaz para el tratamiento de la NT clásico y algunos médicos han extrapolado su eficacia como prueba de diagnóstico. Se han probado medicamentos más nuevos, como los antiepilépticos o los bloqueadores de los canales de sodio, para combatir la neuralgia del trigémino, los mismos que pueden mejorar el panorama del tratamiento.

Algunos pacientes pueden ser candidatos para la cirugía según la edad y la gravedad de los síntomas. No obstante, hay escasez de datos que respalden la eficacia de esta vía terapéutica.

Los autores de la revisión concluyeron: “Se necesita investigar todos los aspectos de la NT: diagnóstico, farmacoterapia, cirugía, pronóstico de manejo a largo plazo e historia natural.  La investigación debe adherirse al esquema de la ICHD (International Classification of Headache Disorders) para NT. Se necesitan medicamentos mejorados junto con una investigación rigurosa sobre las opciones quirúrgicas y su eficacia para los diferentes subtipos de NT”.

Fuente: una nota científica de Jessica Nye, PhD, publicada en el portal www.neurologyadvisor.com

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