Los quistes aracnoideos (CA) son bolsas discretas benignas de líquido cefalorraquídeo (LCR) o líquidos similares al LCR, que representan el 1% de todas las lesiones ocupantes de espacio intracraneal. Comúnmente observados durante la infancia, los CA pueden ser de dos tipos: quistes de desarrollo primario o quistes secundarios.

Los síntomas comunes incluyen dolor de cabeza, mareos y vómitos, entre otros. Los signos y síntomas del quiste aracnoideo difieren según su tamaño y ubicación.

Se ha propuesto que los mecanismos subyacentes son congénitos, genéticos y traumáticos. Hace alrededor de 180 años, apareció en la literatura médica el primer reporte de anomalías quísticas de la capa aracnoidea.

Tipos de quistes aracnoideos

Los quistes aracnoideos primarios están presentes al nacer y son causados por anomalías del desarrollo en el cerebro y la médula espinal durante las primeras semanas de embarazo.

Los quistes aracnoideos secundarios, que ocurren debido a una lesión en la cabeza, meningitis, tumores o como una complicación de una cirugía cerebral, son menos frecuentes que los quistes originales.

Las CA representan el 1% de todas las lesiones ocupantes de espacio cerebrales, siendo la fosa craneal media el sitio más prevalente. Los quistes aracnoideos de la fosa cerebral media se clasifican como quistes aracnoideos intracraneales comunicativos o no comunicantes en función de si se comunican o no con el LCR circulante.

El método de clasificación de Galassi divide los quistes aracnoideos de la fosa cerebral media en tres tipos: tipo I, tipo II y tipo III. Los quistes pequeños en forma de huso en el tipo I están restringidos a la fosa cerebral media anterior.

Las lesiones tipo II son de tamaño mediano, de forma triangular o cuadrilátera y ocupan la sección anterior y central de la fosa craneal media, extendiéndose hacia abajo por la cisura de Silvio.

Enormes quistes, ovales o esféricos, ocupan casi toda la fosa cerebral media y se expanden hacia el hemisferio a través de múltiples regiones en el tipo III.

Los quistes aracnoideos espinales (SAC) del adulto son entidades patogénicas poco comunes que frecuentemente se manifiestan como molestias en la espalda o mielopatía. Las teorías sobre la fisiopatología de estos quistes, como divertículos en el septum posticum o granulaciones aracnoideas ectópicas, no han sido probadas.

En la mayoría de los casos, no se puede encontrar una causa subyacente para el SAC y la condición se clasifica como idiopática. Los SAC pueden desarrollarse a partir de adherencias aracnoideas causadas por trauma, inflamación o infección en algunas situaciones.

Los quistes aracnoideos supraselares se localizan típicamente cerca del tercer ventrículo. Hay dos formas de quistes interhemisféricos: parasagitales y de línea media. Los quistes parasagitales son unilaterales, ocurren en niños pequeños y rara vez se asocian con agenesia del cuerpo calloso. Debido a que estos quistes no están cerca de los ventrículos, rara vez causan hidrocefalia.

Los quistes de la línea media son quistes multiloculados y complicados que se identifican con frecuencia al nacer y están relacionados con la agenesia del cuerpo calloso. Presentan hidrocefalia. El punto de contacto más común entre el quiste y los ventrículos es a nivel del techo del tercer ventrículo.

Solo 79 casos de quistes de cisternas cuadrigéminas se han registrado en la literatura hasta 2008. Hay tres formas de quistes cuadrigéminos. Los quistes de tipo I tienen una extensión supratentorial e infratentorial; los de tipo II tienen una extensión infratentorial (supracerebelosa o suprarretrocerebelosa), y los de tipo III tienen una extensión lateral hacia el lóbulo temporal.

Causa y síntomas

No se ha identificado la causa de estos quistes y se han propuesto varias teorías para explicar su desarrollo y diseminación. Suelen ser extradurales, pero también pueden ser intradurales o perineurales. También ha habido algunos informes de quistes aracnoideos intramedulares.

Se han postulado varios mecanismos para explicar su desarrollo, incluida la división o duplicación de la membrana aracnoidea, traumatismos y, en algunas circunstancias, consideraciones genéticas.

Algunos de estos quistes crecen con el tiempo, lo que se ha descrito de diversas formas como entrada de líquido a través de válvulas unidireccionales, descargas de líquido por células que recubren la luz del quiste u ósmosis. También se han registrado etiologías quirúrgicas de quistes aracnoideos después de varios tratamientos, como mielografía lumbar, laminectomía y vertebroplastia.

La mayoría de los pacientes con quistes aracnoideos son asintomáticos; sin embargo, en la población pediátrica predominan los quistes sintomáticos que provocan efectos de masa o hidrocefalia.

Los dolores de cabeza, el crecimiento rápido de la cabeza, el retraso en el desarrollo, la pubertad temprana, la amenorrea, las convulsiones y las deficiencias neurológicas localizadas son síntomas de los quistes aracnoideos. El aumento de la presión intracraneal es el síntoma de presentación más frecuente en los niños, seguido del aumento del tamaño de la cabeza, el retraso del desarrollo mental y las convulsiones.

Epidemiología

Los CA afectan a personas de todas las edades, pero son más comunes en bebés y niños. Los hombres tienen cuatro veces más probabilidades que las mujeres de desarrollar un quiste aracnoideo.

En investigaciones clínicas y hospitalarias, se descubrió una prevalencia de 0,5 a 1,7%, y los hombres tenían una frecuencia dos o tres veces mayor que las mujeres. Recientemente, se informó una prevalencia del 2,6% en niños.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico se sospecha comúnmente en las imágenes de resonancia magnética (IRM) con desplazamiento/pandeo focal de la médula espinal y, con menos frecuencia, en la visión directa de una formación quística dentro del canal espinal con patrones de señal comparables a los del LCR.

La mielografía por tomografía computarizada (CTM), que también puede diagnosticar el grado de flujo libre de LCR entre el quiste aracnoideo y el espacio subaracnoideo principal, normalmente puede proporcionar una mejor delimitación.

Con el uso generalizado de la IRM, muchas lesiones ahora se descubren por casualidad. La IRM señala la posición y el alcance de la compresión de la médula espinal, pero la CTM identifica el defecto dural a través del cual un quiste extradural se comunica con el área subaracnoidea.

En individuos sintomáticos, se han observado buenos resultados después de la cirugía. La exploración quirúrgica y la descompresión se realizan a través de la escisión completa del quiste, la marsupialización, la fenestración, la ligadura del sitio de comunicación, la derivación o una combinación de estos procedimientos para el manejo de estos quistes.

En la población pediátrica, es fundamental evitar complicaciones graves asociadas con la cirugía mayor, como alteraciones neurológicas, hematomas subdurales o higromas.

Si bien la inserción de una derivación puede ser más segura, conlleva riesgos como infección, obstrucción y, lo que es más importante, dependencia de por vida de la derivación, que no debe pasarse por alto.

Fuente: un artículo publicado en el portal www.news-medical.net

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