Los tumores primarios del ojo se desarrollan por razones desconocidas. Otros tumores oculares se desarrollan como consecuencia del cáncer en otra parte del cuerpo, como metástasis de cáncer de piel, mama, pulmón o próstata.

Tumores orbitales

La órbita es la cavidad ósea del cráneo que sostiene el ojo junto con los nervios, los músculos y el tejido conectivo asociado con el ojo y su movimiento. Los tumores orbitarios son crecimientos que se desarrollan en cualquier parte de la órbita y pueden ser benignos o malignos.

Debido al espacio limitado dentro de la órbita, incluso los tumores pequeños ejercen presión sobre las estructuras del ojo y causan síntomas como protrusión del ojo hacia adelante (proptosis) y problemas de visión. Según el tipo de tumor, puede ocurrir con mayor frecuencia en niños o adultos.

La mayoría de los tumores orbitarios en los niños son benignos, pero requieren una evaluación y un tratamiento exhaustivo por parte de un experto. Los hemangiomas cavernosos son los tumores orbitarios benignos más comunes que ocurren en adultos. Generalmente, estos tipos de tumores pueden ser removidos de manera segura por especialistas quirúrgicos.

Tipos de tumores orbitarios

Existe una amplia variedad de tumores orbitarios, incluidos los siguientes:

• Osteomas: tumores que se desarrollan en los huesos
• Hemangiomas, linfagiomas, hemangiopericitoma: tumoraciones del sistema vascular
• Sarcomas: tumores del tejido adiposo circundante o del músculo
• Histiocitomas fibrosos: tumores de células embrionarias con más frecuencia en niños
• Dacrioadenitis, tumor mixto benigno, sarcoidosis, carcinoma quístico adenoide: tumores de la glándula lagrimal
• Tumores y mucoceles de los senos paranasales: crecimientos que se extienden desde los senos nasales hasta la órbita
• Cáncer metastásico: tumor orbitario de otras partes del cuerpo
• Pseudotumor, sarcoidosis o infección (absceso): tumor en la órbita causado por inflamación

Síntomas

Los síntomas generalmente incluyen protrusión del globo ocular (proptosis) o visión doble (diplopía). Otros síntomas pueden incluir los siguientes:

• Globo ocular aplanado
• Hormigueo o entumecimiento
• Movimiento ocular descoordinado
• Perturbación de la visión
• Dolor
• Párpado hinchado o caído

Diagnóstico y tratamiento

A veces, pero no siempre, el tratamiento óptimo para los tumores orbitarios es la extirpación quirúrgica del tumor. Debido a la naturaleza delicada del ojo y su entorno, se recomienda un especialista en cirugía orbitaria.

Cuando se accederá al tumor a través de vías nasales, sinusales o intracraneales, se recomienda un abordaje multidisciplinario altamente especializado. En los casos en los que el tumor resulte ser inaccesible o el riesgo pueda ser demasiado grande para los ojos y la visión, hay opciones de tratamiento no quirúrgico disponibles que incluyen radiación estereotáctica o quimioterapia.

Los doctores Krauss y Griffiths fueron los primeros en el mundo en iniciar y llevar a cabo la cirugía de tumores orbitarios guiada por imágenes endoscópicas transnasales, lo que permite el acceso a tumores difíciles de alcanzar por una vía transnasal.

Cabe anotar que Krauss, Griffiths y varios médicos asociados de su equipo han sido grandes innovadores en las técnicas de cirugía del cáncer, lo que a menudo permite a los pacientes mantener sus ojos y su visión, en casos en los que se les haya dicho en otro lugar que deben renunciar a su ojo para tratar su cáncer.

Tumores del nervio óptico

La mayoría de los tumores del nervio óptico y su vaina (tejido que lo cubre) son benignos y están asociados con una pérdida visual progresiva lenta junto con problemas del nervio óptico y diversos grados de ojos saltones.

Los tumores que afectan estas áreas son generalmente de los siguientes tipos:

Gliomas del nervio óptico

Los gliomas del nervio óptico, también llamados gliomas ópticos o astrocitomas pilocíticos juveniles, tienden a ser tumores cerebrales de bajo grado y crecimiento lento que crecen en los nervios responsables de llevar las señales visuales al cerebro. En general, se desarrollan en niños y surgen en el quiasma óptico donde se unen los nervios ópticos izquierdo y derecho. Los gliomas del nervio óptico se han asociado con el trastorno genético neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Síntomas

Los síntomas del glioma del nervio óptico se desarrollan como resultado del tumor dentro de los nervios ópticos, el quiasma o las vías ópticas. Esto puede causar lo siguiente:

• Náuseas y vómitos
• Problemas de equilibrio
• Problemas de visión
• Dolor de cabeza

Otros síntomas pueden incluir:

• Movimiento ocular involuntario
• Deterioro de la memoria
• Somnolencia diurna
• Pérdida de apetito
• Retrasos en el crecimiento
• Problemas hormonales relacionados con la hipófisis

Diagnóstico y tratamiento

Estos tipos de tumores se diagnostican mediante tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (IRM).

En general, los gliomas infantiles son de crecimiento lento y benignos, y el tratamiento solo puede ser necesario si hay compromiso hipotalámico, protuberancia dolorosa o desfigurante de un ojo, o pérdida progresiva del campo visual. La cirugía por parte de médicos expertos puede ser recomendada para algunos casos. Los gliomas del nervio óptico en adultos pueden ser dolorosos y agresivos.

Meningiomas de la vaina del nervio óptico

Estos son raros y representan alrededor del dos por ciento de todos los tumores orbitarios. Pueden desarrollarse en cualquier lugar a lo largo de toda la longitud de la vaina del nervio óptico. Los meningiomas primarios de la vaina del nervio óptico se desarrollan con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad. El diagnóstico generalmente se establece mediante una TC de alta resolución o una IRM. Estos son generalmente de crecimiento lento y benignos, pero eventualmente pueden conducir a la ceguera. La radioterapia fraccionada estereotáctica proporciona el tratamiento más consistente y eficaz con preservación y mejora de la función visual en aproximadamente el 80% de los pacientes.

Los meningiomas secundarios de la vaina del nervio óptico se originan intracranealmente. El tratamiento depende del origen y la extensión de la infiltración y puede incluir la extirpación quirúrgica junto con radioterapia.

Otros tumores

Los tumores ubicados alrededor del ojo pueden presionar las estructuras del ojo y afectar la visión y el movimiento del ojo. Estos incluyen los siguientes:

• Adenomas pituitarios
• Meningiomas
• Craneofaringiomas
• Quiste de la fisura de Rathke

Los tumores del ojo surgen principalmente en las capas media e interna del ojo. A saber:

• Capa intermedia: tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides)
• Capa interna: retina y nervio óptico

Fuente: un artículo publicado en el portal pacificneuroscienceinstitute.org

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