Los tumores cerebrales, que aparecen en niños y en adultos, son complejos, heterogéneos y agresivos. Aunque se ha avanzado en el conocimiento de su biología, todavía se ignora por qué tratamientos innovadores, como la inmunoterapia, no son efectivos. Unos tumores que hoy, con más fuerza que nunca, reclaman atención.

Y esa atención es para resaltar una necesidad que reclaman cientos de profesionales vinculados al área de la salud alrededor del mundo, ante un tipo de cáncer poco frecuente y devastador en muchos casos.  Todos ellos piden unidades multidisciplinares y especializadas en esos tumores, y concentradas en centros hospitalarios de referencia.

Su complicada ubicación en el cerebro, con las secuelas que puede acarrear, requiere que los profesionales que los diagnostiquen y traten tengan experiencia, hayan abordado más casos, en especial los neurocirujanos, que requieren una destreza y conocimiento específico y el apoyo de la tecnología médica.

En países como España, la estadística anual presenta 3.500 nuevos casos en todos los tramos de edad, y existen diferencias notables en su desarrollo entre niños y en adultos.

Tumores cerebrales en los adultos

Experiencia no le falta al doctor Juan Manuel Sepúlveda, coordinador de la Unidad Multidisciplinar de Neuroncología del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, uno de los hospitales que más casos de tumores cerebrales en adultos atiende.

También llamados tumores del sistema nervioso central, la gran mayoría de estos cánceres se ubican en el cerebro ya que los que aparecen en la médula espinal son ultrarraros.

“Existen más de cien subtipos diferentes de tumores y eso supone una gran complejidad al requerir tratamientos diferentes. Además, hay tumores de baja agresividad, tumores intermedios y otros muy agresivos”, explica el neuroncólogo a EFEsalud.

Los tumores más frecuentes en adultos, que en menor medida también aparecen en niños, son los gliomas que pueden ser de baja agresividad, en grados II y III, y de muy alta agresividad cuando alcanzan el grado IV, los llamados glioblastomas.

Esta escala se mide en función de la agresividad de las células, no del tamaño.

Los glioblastomas suponen el 50% de los gliomas y su agresividad acorta la supervivencia de los pacientes.

Los gliomas, en general, son tumores incurables y reaparecen en el adulto, aunque en el caso de los de baja agresividad los tratamientos han conseguido alargar la supervivencia más allá de los veinte años de vida.

“La neurocirugía, la radioterapia y la quimioterapia han permitido duplicar la supervivencia de los pacientes en la última década en el caso de los gliomas de bajo grado”, explica el también presidente del Grupo Español de Investigación en Neuroncología (GEINO).

Los gliomas en todos sus grados se dan con más frecuencia en los lóbulos cerebrales (frontal, parietal, temporal y occipital), mientras que en el cerebelo (en la parte baja posterior del cráneo) aparece con más asiduidad otro subtipo, el meduloblastoma, más frecuente en niños.

El resurgir de los gliomas

Aunque la supervivencia de los gliomas de bajo grado se haya alargado, todavía no se ha logrado atacar al tumor para evitar que reaparezca y esa es una de las incógnitas que intenta desvelar la ciencia para poder revertir una situación de mal pronóstico.

“Sabemos que las células de estos tumores consiguen asentarse y quedarse latentes en el tejido cerebral sano ya que son, realmente, muy parecidas a ese tejido cerebral y así consiguen sobrevivir. Pero cuando comienzan a acumular mutaciones pueden volver a crecer, años después de la cirugía y del resto de tratamientos”, indica el doctor Sepúlveda.

La inmunoterapia: una asignatura pendiente

La estrategia terapéutica estándar para el abordaje de los tumores cerebrales pasa por una neurocirugía cada vez más precisa y especializada, al igual que una radioterapia más avanzada (Gamma Knife), y quimioterapia.

Sin embargo, todavía no se ha demostrado suficiente efectividad con la inmunoterapia, la estrategia que quita el freno al sistema inmune para que ataque a la célula tumoral, mientras que sí ha funcionado en otros tumores, como melanoma o pulmón, cambiando el pronóstico de estas enfermedades.

“Y esa es la mayor incógnita, conocer por qué los tumores cerebrales no responden a la inmunoterapia, por qué esas células se protegen tan bien contra el ataque inmunológico”, señala el neuroncólogo.

Sí se ha avanzado en el conocimiento de la biología del tumor y ya se conocen algunas mutaciones genéticas que sirven como dianas contra las que dirigir fármacos, aunque todavía no está demostrada la eficacia.

En muchos pacientes adultos, las células tumorales cerebrales expresan una enzima, la IDH, contra la que se están probando fármacos que puedan bloquearla.

Tumores cerebrales pediátricos

En niños y adolescentes, los tumores cerebrales son la primera causa de muerte por cáncer. Es el segundo tipo más frecuente tras la leucemia y suponen un tercio de todos los cánceres infantiles.

De los tumores cerebrales en niños y adolescentes, los más frecuentes son los gliomas de bajo grado y, a diferencia del complicado pronóstico que presentan en adultos, en niños se curan en un 90-95% de los casos.

“Sin embargo, es un tumor que aunque no sea letal puede provocar secuelas si no puede ser extraído totalmente. Puede generar pérdida de visión o déficit hormonales, entre otras consecuencias”, explica a EFEsalud el doctor Álvaro Lassaletta, coordinador de tumores cerebrales en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid.

El tratamiento estándar de los gliomas de bajo grado es la neurocirugía y la quimioterapia. La radioterapia en los niños se reserva para casos resistentes a la quimioterapia.

“Además, hemos avanzado mucho en el conocimiento de la biología de estos tumores en los últimos años. Por ejemplo, sabemos que aproximadamente el 20 % de los gliomas infantiles tienen una mutación en el gen BRAF, la mutación BRAFV600”, señala el doctor Lassaletta.

Esa molécula o alteración genética también se expresa en el melanoma (el cáncer de piel más agresivo) y ya existen tratamientos dirigidos contra esa diana.

Por otra parte, de los tumores cerebrales pediátricos malignos, el más frecuente es el meduloblastoma, en el cerebelo, que requiere cirugía, quimioterapia y radioterapia craneoespinal, que tiene la limitación de no poder aplicarse a menores de tres años, explica el especialista en oncología pediátrica.

Al igual que ocurre con los tumores cerebrales en adultos, todavía la inmunoterapia no es un tratamiento para los casos infantiles, aunque existen varios ensayos clínicos en marcha.

Un GPS para la cirugía

La neurocirugía ha sido uno de los grandes avances en el abordaje de los tumores cerebrales gracias, entre otras cosas, a la neuronavegación, una especie de GPS que dirige al cirujano con precisión sobre la zona del cerebro afectada y así poder preservar en lo posible el tejido sano que lo delimita.

Y esto es fundamental para evitar secuelas, sobre todo en niños, con cerebros más pequeños e inmaduros.

“La neuronavegación nos ha cambiado el planteamiento en niños porque nos permite apurar con seguridad la resección del tumor de forma similar a los adultos”, manifiesta la doctora Belén Rivero, jefa del Servicio de Neurocirugía del Hospital Infantil Niño Jesús.

Y ese GPS se apoya en la información que ya es posible recibir en tiempo real en el quirófano con técnicas de imagen intraoperatorias que emiten fluorescencia en la zona del tumor y la señalizan.

“Respetar el tejido sano que rodea al tumor es fundamental para la recuperación posquirúrgica del niño”, precisa la neurocirujana.

También los microscopios quirúrgicos, cada vez con mejor resolución, o la cirugía en paciente despierto que permite monitorizar sus funciones durante el acto quirúrgico, más utilizado en adultos, son otros de los adelantos de la neurocirugía.

Unidades multidisciplinares y especializadas

Los tres especialistas consultados por EFEsalud están de acuerdo en que una de las mayores necesidades en el campo de los tumores cerebrales es que, dada su complejidad, requieren unidades multidisciplinares y centros de atención especializados.

“Esta puede ser una de las causas por las que España está por detrás de otros países europeos en supervivencia en tumores cerebrales”, apunta el doctor Álvaro Lassaletta que cita al estudio Concord-3, publicado en 2018 en la revista The Lancet, sobre tendencias de supervivencia en diferentes tipos de cáncer según los registros de población de más de setenta países.

Según este estudio, la supervivencia a cinco años en tumores cerebrales en adultos se sitúa en España entre el 20 y 29%, por detrás de una veintena de países que alcanzan entre el 30 y 40%, entre ellos Croacia, Estados Unidos o China.

En niños, España presenta unos índices de supervivencia entre el 60 y 69%, por debajo del casi el 80% de Dinamarca, Eslovaquia y Suecia o del 70-79% de otros 18 países como Canadá, Israel o Japón.

El doctor Lassaletta insiste: “Son casos poco frecuentes y es necesario centralizarlos” en unidades y centros de referencia que tengan experiencia, especialistas y recursos.

También desde el Hospital Niño Jesús, uno de los centros que más casos pediátricos recibe, la neurocirujana Belén Rivero apunta: “Es una patología multimodal y con complicaciones derivadas tanto del tumor como de los tratamientos y es necesario que haya diferentes profesionales implicados tanto en el manejo clínico como en el seguimiento a posteriori”.

“Esto requiere —añade— una infraestructura de la que no se dispone habitualmente. Además, las familias necesitan apoyo, es una carrera de fondo”.

El neuroncólogo Juan Manuel Sepúlveda, del Hospital 12 de Octubre, comenta que en ese centro de salud se trabaja de forma multidisciplinar “pero somos la excepción”.

Aunque oficialmente no es hospital de referencia en tumores cerebrales, como ocurre con el Niño Jesús, funciona como tal y al final recibe casos tratados previamente en otros centros menos experimentados con pronósticos ya difíciles de revertir.

Las demandas de los pacientes

La Asociación de Afectados por Tumores Cerebrales (ASATE) también demanda hospitales de referencia en cada Comunidad Autónoma donde se derive a los pacientes y cuenten con la suficiente experiencia, servicios y recursos.

“No tiene la misma supervivencia un paciente tratado en un hospital general que ve 15 casos al año y que no cuenta con los mejores equipos, que otro que ve 70 y que sí cuenta con tecnología de punta”, señala Óscar Prieto, presidente de ASATE.

Óscar Prieto sabe de qué habla puesto que él se enfrentó a un agresivo meduloblastoma. “La vida me dio otra oportunidad, aunque estoy en permanente revisión”, comenta.

Por eso incluso dejó su carrera de jurista para crear esta asociación que lucha por los pacientes con tumores cerebrales y cuyas principales reivindicaciones son:

• Atención psicológica especializada tanto a pacientes como a sus familiares ante un tumor que te cambia la vida. “Nadie está preparado para esto, ni para lo que viene después”, señala Prieto en alusión a las posibles secuelas.
• Rehabilitación especializada del daño cerebral, abordar las secuelas. “Desde la asociación ofrecemos ayuda, pero esta no existe en la sanidad pública”.
• Valorar el grado de las secuelas para obtener el grado de discapacidad adecuado.
• Potenciar la investigación.

Consideraciones válidas a ser consideradas por los órganos reguladores de la salud pública y por los especialistas del ramo, en pro de ayudar al creciente número de pacientes afectados por unos tumores que, aunque poco prevalentes, resultan arrasadores.

Fuente: una nota de Ana Soteras publicada en el portal www.efesalud.com

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