La patología de base de cráneo la ocasionan habitualmente tumores, la mayoría de ellos benignos, que se asientan en la base del cerebro. Estos tumores aparecen con relativa frecuencia y son de lento crecimiento, motivo por el cual a menudo adquieren un gran tamaño. Constituyen una patología de difícil tratamiento, ya que se originan en regiones profundas de la base del cerebro, entre el hueso, las meninges y el propio encéfalo, rodeados de nervios y vasos cerebrales.

El tratamiento quirúrgico no está exento de riesgos y requiere el abordaje multidisciplinar de un equipo quirúrgico experto en el manejo de estas patologías. Asimismo, resulta indispensable el uso de tecnología quirúrgica avanzada como la neuronavegación, endoscopia endonasal de alta resolución, monitorización neurofisiológica intraoperatoria o radiocirugía estereotáctica cerebral. Estas herramientas minimizan los riesgos del paciente.

Síntomas de los tumores de base de cráneo

Los síntomas aparecen lentamente a medida que el tumor crece y ejerce presión sobre las estructuras vitales del cerebro, como la glándula pituitaria, el nervio óptico y las arterias carótidas.

Los síntomas específicos dependen del tipo, la ubicación y el tamaño del tumor. Por ejemplo, los tumores que afectan la base del cráneo y la nariz pueden afectar la respiración y el sentido del olfato. Algunos tumores de la glándula pituitaria pueden afectar la visión y la deglución. Puede haber también alteraciones visuales: visión doble, pérdida de campo visual, párpados caídos; dolor de cabeza, cansancio, vómitos, problemas olfatorios, secreción de líquido claro por la nariz, dolor o entumecimiento facial, pérdida de audición, acúfenos (zumbidos), pérdida de equilibrio, dificultad para respirar, ronquera, sinusitis, obstrucción y sangrado nasal.

Los tumores más frecuentes que suelen presentar los pacientes son:

Adenoma hipofisario

El adenoma hipofisario es un tumor benigno de lento crecimiento que se origina en las células que forman la glándula hipófisis. Esta glándula llamada pituitaria o hipofisaria regula la función de otras glándulas del cuerpo para que secreten hormonas importantes para el correcto funcionamiento del cuerpo. Los tumores hipofisarios son relativamente comunes y se manifiestan con una frecuencia aproximada de 1 de cada 1.000 adultos.

Los adenomas pituitarios generalmente se desarrollan en el adulto y pueden causar problemas graves, que pueden derivar de su gran tamaño (por compresión de estructuras nerviosas cercanas) o bien de la secreción excesiva de hormonas.

Pueden ser clasificados por su tamaño o por su secreción hormonal en:

• Macroadenomas: mayores de 1 cm (70-90%). Pueden comprimir las estructuras adyacentes, causando complicaciones graves, como la pérdida de visión. Los tumores grandes afectan la función de la hipófisis, y pueden causar deficiencias de hormonas (hipopituitarismo).
• Microadenomas: menores de 1 cm de diámetro.
• No funcionantes: no secretan hormonas.
• Funcionantes: (productores de hormonas) secretan en exceso una o más hormonas, tales como prolactina, hormona de crecimiento (GH), hormona adrenocorticotrópica (ACTH), hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH).

Meningioma

Es el tumor cerebral benigno más frecuente en el adulto y tiene su origen en las meninges (membranas que rodean el cerebro y la médula espinal). Estos tumores suelen presentarse entre los 40 y los 60 años, aunque pueden aparecer durante la infancia. Durante su crecimiento los meningiomas pueden comprimir el cerebro, sin invadirlo y deformar o engrosar el hueso craneal.

Se ha relacionado la aparición de meningiomas con la exposición previa del paciente a la radioterapia o radiaciones ionizantes. Las mujeres tienen el doble de probabilidad con respecto al hombre de desarrollar un meningioma. Esto es debido a que estos tumores tienen receptores hormonales de progesterona. Las localizaciones más frecuentes de estos tumores son:

• Parasagital: adherido a la pared del seno longitudinal superior que es una vena colectora de ambos hemisferios cerebrales de gran tamaño.
• Convexidad de los hemisferios: cercanos a la duramadre.
• Tubérculo selar: muy próximo a la glándula de la hipófisis o al ala del esfenoides (base de cráneo-fosa media).
• Surco olfatorio: base de cráneo-fosa anterior y hoz del cerebro (estructura que separa ambos hemisferios cerebrales).

Neurinoma del acústico

El neurinoma acústico (también llamado schwannoma vestibular) es un tumor benigno poco frecuente. Por lo general, es de crecimiento lento y se forma por una sobreproducción de células de Schwann (células que recubren los nervios y que mejoran la conducción del impulso nervioso).

El tumor se origina en un nervio llamado vestibular que va del cerebro al oído interno. Cuando crece comprime el nervio de la audición y los del equilibrio. En algunos casos, cuando crece mucho, puede presionar sobre el nervio facial produciendo una parálisis o espasmos de los músculos de la cara o bien, puede presionar otras estructuras del cerebro pudiendo producir problemas de movilidad y/o sensibilidad. Pueden ser de dos tipos:

• Neurinomas acústicos unilaterales: este tipo afecta solo a un oído. Es el tipo más común de neurinoma acústico. Este tumor puede desarrollarse a cualquier edad. Ocurre con mayor frecuencia entre los 30 y 60 años. No es hereditario ni se conocen causas que se relacionen con su aparición.
• Neurinomas acústicos bilaterales: este tipo afecta a ambos oídos y es hereditario. Es causado por un problema genético llamado neurofibromatosis-2 (NF2).

Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tumor benigno, habitualmente de lento crecimiento, en la base del cráneo. Suele localizarse cerca de la glándula pituitaria o hipófisis (pequeña glándula endocrina que produce hormonas), el hipotálamo (un órgano endocrino cerebral que secreta hormonas que controlan la liberación de hormonas de la pituitaria) y la vía óptica.

Suele tener dos picos de incidencia, en la infancia (5-10 años) o bien en la edad adulta (40-60 años).

Se clasifica como un tumor de origen congénito. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke (estructura presente en el feto y responsable del desarrollo de la adenohipófisis) que crecen y se manifiestan en la edad infantil o bien en la adultez.

Cordoma de Clivus

El cordoma es un tumor óseo primario y agresivo. Por lo general, aparece en la columna vertebral a nivel lumbar o en la parte más superior de la columna vertebral, en la unión craneocervical, clivus o base del cráneo. Suele tener un crecimiento infiltrativo y tiene tendencia a la recidiva local. Es un tumor mucho más frecuente en hombres que en mujeres y aunque puede aparecer a cualquier edad, se suelen manifestar entre los 40 y los 60 años.

Las causas de este tipo de tumor no están claras, aunque parece que un factor que interviene es una alteración del gen T. El cordoma se desarrolla en las células de la notocorda, estructura presente en el embrión en crecimiento y que es crucial en el desarrollo de la columna vertebral del feto. El tumor crece y se hace sintomático en la edad adulta.

Tumor epidermoide

El tumor o quiste epidermoide o colesteatoma es un tumor benigno que deriva de las células de la piel que se quedan acantonadas en una parte del cerebro y van creciendo lentamente en el adulto comprimiendo las estructuras cerebrales. Son muy infrecuentes y suponen solo un 1% de los tumores intracraneales.

La localización más frecuente a nivel intracraneal es en las cisternas de la base de cráneo, en concreto en el ángulo pontocerebeloso. Esta localización corresponde a un espacio entre una parte del tronco cerebral (puente o protuberancia) y el cerebelo, donde habitualmente hay líquido cefalorraquídeo.

Se desconocen las causas o factores que predisponen a desarrollar un quiste epidermoide. Algunos autores lo consideran lesiones congénitas (aparecen desde el nacimiento) y no verdaderos tumores, aunque se comporten como tales, debido a que van creciendo lentamente con el paso del tiempo.

Neuralgia del trigémimo

La neuralgia del trigémino (NT) es una enfermedad que causa dolor facial intenso de forma crónica y suele afectar la parte inferior de la cara y mandíbula, pudiendo afectar también afectar la zona perinasal o periocular. Típicamente el paciente lo describe como “descargas eléctricas”, que pueden ser desencadenadas por estimulación mecánica de puntos concretos de la cara denominados “puntos gatillo”.

La NT está causada por la irritación crónica del nervio trigémino. Esta irritación está causada frecuentemente (entre el 80% y el 90% de los casos) por el contacto del nervio con una arteria o vena de la base del cerebro. Este contacto puede producir una presión que altera el normal funcionamiento del nervio y este emite señales anómalas al cerebro produciéndose las crisis de dolor lancinante.

Espasmo facial

El espasmo hemifacial (EH) es una enfermedad crónica que ocasiona una contracción o espasmo involuntario e indoloro de un lado de la cara debido a una disfunción del nervio facial y del área cerebral que lo controla. Las contracciones pueden ocurrir de forma ocasional al principio, aunque con el tiempo se vuelven casi constantes y son muy invalidantes para el paciente.

El EH suele afectar con más frecuencia a mujeres que a hombres y de edad avanzada, a partir de los 60 años.

Los espasmos pueden estar producidos por una arteria en posición anómala o un bucle en una arteria que comprime y ejerce presión sobre el nervio facial, habitualmente en el lugar por donde este emerge del tronco cerebral.

Fuente: contenido científico publicado en el portal neurologicsbcn.com

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