La acromegalia es un trastorno hormonal que se padece cuando la glándula pituitaria produce gran cantidad de hormona de crecimiento durante la edad adulta.

Cuando tienes un nivel muy elevado de la hormona de crecimiento, los huesos aumentan de tamaño. En la niñez, esto lleva a una mayor estatura y se denomina gigantismo. En la adultez, por otro lado, no hay cambios en la estatura. En cambio, el incremento de tamaño en los huesos se limita a los de las manos, los pies y la cara, y se denomina acromegalia.

Debido a que la acromegalia es poco común y a que los cambios físicos ocurren lentamente a lo largo de los años, a veces lleva tiempo poder reconocer la afección. Si no se trata, los altos niveles de la hormona de crecimiento pueden afectar otras partes del cuerpo, además de los huesos. Esto puede llevar a problemas de salud graves, a veces incluso mortales. Sin embargo, los tratamientos pueden reducir el riesgo de complicaciones y mejorar los síntomas de forma significativa, incluso el aumento de volumen de tus facciones.

Los síntomas de la acromegalia incluyen el agrandamiento de la cara y las manos. Los cambios en la cara pueden provocar que el hueso de la ceja y el hueso maxilar inferior sobresalgan, y que la nariz y los labios se agranden.

Síntomas

Un signo común de la acromegalia es el aumento del tamaño de las manos y los pies. Por ejemplo, puedes notar que algunos anillos ya no te quedan en los dedos y que el número de tamaño del calzado aumenta progresivamente.

La acromegalia también puede causar cambios graduales en la forma del rostro, como una mandíbula y frente protuberantes, la nariz agrandada, los labios más gruesos y más espacio entre los dientes.

Debido a que el progreso de la acromegalia es lento, los primeros signos pueden no ser evidentes durante años. En ocasiones, las personas notan los cambios físicos solo al comparar fotografías viejas y nuevas.

En general, la acromegalia puede producir los siguientes signos y síntomas, que pueden variar de una persona a otra:

• Manos y pies más grandes
• Rasgos faciales más grandes, en los huesos del rostro, los labios, la nariz y la lengua
• Piel áspera, grasosa y más gruesa
• Sudoración excesiva y con olor
• Pequeñas verrugas en la piel (fibromas blandos)
• Fatiga y debilidad articular o muscular
• Dolor en las articulaciones y movilidad reducida
• Voz más grave y áspera debido al aumento de tamaño de las cuerdas vocales y los senos nasales
• Ronquidos fuertes debido a la obstrucción de las vías respiratorias superiores
• Problemas de visión
• Dolores de cabeza, que pueden ser persistentes o fuertes
• Irregularidades en el ciclo menstrual de las mujeres
• Disfunción eréctil en los hombres
• Pérdida del deseo sexual

Cuándo consultar al médico

Si tienes signos y síntomas de acromegalia, contacta a tu médico para hacer un examen.

Por lo general, la acromegalia se desarrolla lentamente. Incluso tu familia puede no notar los cambios físicos graduales que ocurren con este trastorno en un principio. Sin embargo, un diagnóstico temprano es importante para comenzar a recibir los cuidados apropiados. Si no se trata, la acromegalia puede traer problemas de salud graves.

Causas

La acromegalia ocurre cuando la glándula pituitaria produce demasiadas hormonas de crecimiento en un largo período de tiempo.

La glándula pituitaria es una glándula pequeña ubicada en la base del cerebro detrás del puente de la nariz. Produce una gran cantidad de hormonas de crecimiento (GH) y de otros tipos. La hormona de crecimiento tiene un rol muy importante en tu crecimiento.

Cuando la glándula pituitaria libera hormonas de crecimiento en el torrente sanguíneo, hace que el hígado produzca una hormona llamada factor de crecimiento tipo insulínico 1 (IGF-1), a veces denominada factor de crecimiento tipo insulínico I o IGF-I.

El IGF-1 es lo que causa que tus huesos y tus tejidos crezcan. El aumento de la hormona de crecimiento provoca el aumento del IGF-1, lo que puede generar signos, síntomas y complicaciones de la acromegalia.

En los adultos, la causa más común de la producción excesiva de la hormona de crecimiento es la presencia de un tumor:

Tumores pituitarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor (adenoma) no canceroso (benigno) en la glándula pituitaria. El tumor produce grandes cantidades de la hormona de crecimiento, y esto causa muchos de los signos y síntomas de la acromegalia. Algunos de los síntomas de la acromegalia, como los dolores de cabeza y los problemas de visión, se deben a la presión que ejerce el tumor en los tejidos cercanos al cerebro.

Tumores no pituitarios. En algunas personas con acromegalia, los tumores en otras partes del cuerpo, como en los pulmones o el páncreas, son los que causan este trastorno. En algunos casos, estos tumores secretan la hormona de crecimiento. En otros casos, los tumores producen una hormona llamada “hormona liberadora de la hormona de crecimiento”, que estimula a la glándula pituitaria para producir más hormona de crecimiento.

Glándula hipófisis y el hipotálamo

La glándula pituitaria y el hipotálamo se encuentran dentro del cerebro. Juntos, controlan muchos de los procesos de producción de hormonas del cuerpo.

Complicaciones

Si no se trata, la acromegalia puede causar problemas de salud más graves. Las complicaciones pueden ser las siguientes:

• Presión arterial alta (hipertensión)
• Colesterol alto
• Problemas en el corazón, sobre todo agrandamiento (miocardiopatía)
• Artrosis
• Diabetes tipo 2
• Agrandamiento de la glándula tiroides (bocio)
• Tumores precancerosos (pólipos) en la pared del colon
• Apnea del sueño, una afección en la que la respiración se detiene y se reanuda repetidas veces durante el sueño
• Síndrome del túnel carpiano
• Aumento del riesgo de tumores cancerosos
• Fracturas o compresión de la médula espinal
• Cambios o pérdida de la visión

El tratamiento temprano de la acromegalia puede prevenir que estas complicaciones se desarrollen o empeoren. Si no se trata, la acromegalia o sus complicaciones pueden provocar una muerte prematura.

Diagnóstico

El médico te preguntará acerca de tu historia clínica y te realizará un examen físico. Luego puede recomendarte los siguientes pasos:

Medición del IGF-1. Después de haber hecho ayuno desde la noche anterior, el médico tomará una muestra de sangre para medir los niveles del IGF-1. Un nivel elevado del IGF-1 puede indicar que tienes acromegalia.

Prueba de supresión de la hormona de crecimiento. Este es el mejor método para confirmar el diagnóstico de acromegalia. Durante el estudio, se mide el nivel de la hormona de crecimiento en la sangre antes y después de tomar una preparación de azúcar (glucosa). En personas que no tienen acromegalia, la preparación de glucosa normalmente causa que los niveles de la hormona de crecimiento disminuyan. Pero si tienes acromegalia, los niveles de la hormona de crecimiento tenderán a mantenerse altos.

Pruebas de diagnóstico por imágenes. Es probable que tu médico te recomiende una prueba por imágenes, como las imágenes por resonancia magnética (IRM), para localizar y medir el tamaño de un tumor en la glándula pituitaria. Si no se observan tumores, el médico puede indicar otras pruebas por imágenes para buscar tumores no pituitarios.

Tratamiento

El tratamiento de la acromegalia varía según la persona. El plan de tratamiento dependerá posiblemente de la ubicación y el tamaño del tumor, de la gravedad de los síntomas y de tu edad y estado general de salud.

Para ayudar a reducir los niveles de la hormona de crecimiento y del IGF-1, las opciones de tratamiento normalmente incluyen cirugía o radioterapia para quitar o reducir el tamaño del tumor que causa los síntomas, además de medicamentos para ayudar a normalizar los niveles hormonales.

Si estás teniendo problemas de salud como resultado de la acromegalia, el médico puede recomendar tratamientos complementarios para ayudarte a controlar las complicaciones.

Cirugía

Los médicos pueden extraer casi todos los tumores pituitarios mediante una cirugía transesfenoidal. Durante este procedimiento, el cirujano trabaja a través de la nariz para extraer el tumor de la glándula pituitaria.

Si el tumor que causa los síntomas no está en la glándula pituitaria, el médico recomendará otro tipo de cirugía para extirpar el tumor.

En muchas ocasiones, en particular si el tumor es pequeño, su extirpación hará que los niveles de la hormona de crecimiento se normalicen. Si el tumor ejercía presión en los tejidos alrededor de la glándula pituitaria, quitarlo también aliviará el dolor de cabeza y los cambios en la visión.

En algunos casos, quizá el cirujano no pueda extraer todo el tumor. En ese caso, los niveles de la hormona de crecimiento pueden seguir elevados después de la cirugía. El médico puede recomendarte otra cirugía, medicamentos o radioterapia.

Medicamentos

El médico puede recomendarte uno de los siguientes medicamentos o una combinación de estos, para ayudar a que los niveles hormonales regresen a la normalidad:

Medicamentos que reducen la producción de la hormona de crecimiento (análogos de la somatostatina). En el cuerpo, una hormona cerebral llamada somatostatina funciona en contra (inhibe) de la producción de la hormona de crecimiento. Los medicamentos octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot) son versiones fabricadas (sintéticas) de la somatostatina. Al tomar uno de estos medicamentos, se envían señales a la glándula pituitaria para que produzca menos hormonas de crecimiento e incluso puede reducir el tamaño de un tumor pituitario. Generalmente, estas sustancias las inyecta un profesional de la salud en la zona dorsoglútea una vez al mes.

Medicamentos que disminuyen los niveles hormonales (agonistas de la dopamina). Los medicamentos orales cabergolina y bromocriptina (Parlodel) pueden ayudar a disminuir los niveles de la hormona de crecimiento y del IGF-1 en algunas personas. Estos medicamentos también pueden ayudar a reducir el tamaño de un tumor. Para tratar la acromegalia, estos medicamentos se suelen tomar en altas dosis, lo que puede aumentar el riesgo de efectos secundarios. Los efectos secundarios comunes de estos fármacos incluyen náuseas, vómitos, congestión nasal, cansancio, mareos, problemas de sueño y cambios en el estado de ánimo.

Medicamento para bloquear la acción de la hormona de crecimiento (antagonista). El medicamento pegvisomant (Somavert) bloquea el efecto de la hormona de crecimiento en los tejidos del cuerpo. El pegvisomant puede ser muy útil para las personas que no han obtenido buenos resultados con otros tratamientos. Si se administra como una inyección diaria, este medicamento puede ayudar a reducir los niveles de IGF-1 y a aliviar los síntomas, aunque no disminuye los niveles de la hormona de crecimiento ni reduce el tamaño de los tumores.

Radiación

Si el cirujano no pudo extirpar el tumor completo en la cirugía, el médico puede recomendar un tratamiento de radioterapia. La radioterapia destruye las células tumorales restantes y reduce lentamente los niveles de la hormona del crecimiento. Este tratamiento puede demorar años en mejorar notablemente los síntomas de la acromegalia.

A menudo, la radioterapia también reduce los niveles de otras hormonas pituitarias, no solo de la hormona de crecimiento. Si recibes un tratamiento de radioterapia, es probable que tengas que hacer citas de seguimiento con tu médico para comprobar que la glándula pituitaria funciona adecuadamente y para controlar tus niveles hormonales. Es probable que necesites este seguimiento de por vida.

Entre los métodos de radioterapia se incluyen los siguientes:

Radioterapia convencional. Por lo general, este tipo de radioterapia se realiza todos los días de la semana, durante un período de cuatro a seis semanas. Es probable que no notes el efecto total de la radioterapia convencional durante 10 años o más después del tratamiento.

Radiocirugía estereotáctica. Este tratamiento usa imágenes 3D para emitir una gran dosis de radiación a las células tumorales y limitar así la cantidad de radiación que reciben los tejidos sanos cercanos. Por lo general, se puede aplicar en una sola sesión. Este tipo de radiación puede normalizar los niveles de la hormona del crecimiento en un período de cinco a diez años.

Cirugía transesfenoidal transnasal

Durante la cirugía endoscópica transesfenoidal, el cirujano accede al tumor pituitario insertando un pequeño instrumento quirúrgico especializado en la fosa nasal y junto al tabique nasal.

Preparación antes de la cita

Probablemente verás primero a tu médico de familia o al médico general. Sin embargo, en algunos casos, puede que te remitan a un médico especialista en trastornos hormonales (endocrinólogo).

Es una buena idea estar preparado para la cita con el especialista. A continuación, presentamos información de apoyo para ayudarte antes de acudir a tu cita, y para que sepas qué puedes esperar del médico.

Lo que puedes hacer

Ten en cuenta cualquier restricción previa a la cita. Al momento de hacer la consulta, pregunta si hay algo que puedas hacer para prepararte para las pruebas de diagnóstico.

Escribe los síntomas que estás teniendo. Lleva un registro de cualquier cosa que te esté causando incomodidad o preocupación, como dolores de cabeza, cambios en la visión o incomodidad en las manos, incluso si esos síntomas parecen no estar relacionados con la razón por la cual hiciste la consulta.

Escribe tu información personal clave, incluyendo los cambios en tu vida sexual o, si eres mujer, en tu ciclo menstrual.

Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que tomes.

Lleva fotografías viejas que el médico pueda utilizar para compararlas con tu apariencia actual. Es probable que a tu médico le interesen fotografías de 10 años atrás hasta el presente.

Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe si es posible. Quizás la persona que te acompañe recuerde información que tú pases por alto u olvides.

Escribe preguntas para hacerle al médico

Preparar una lista de preguntas te ayudará a aprovechar al máximo tu tiempo con el médico. Para la acromegalia, algunas preguntas que puedes hacer son:

• ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
• Además de la más probable, ¿cuáles son las causas posibles de mis síntomas o mi afección?
• ¿Qué pruebas necesito hacerme?
• ¿Qué tratamientos se encuentran disponibles para esta afección?
• ¿Qué enfoque recomienda?
• ¿Durante cuánto tiempo necesito un tratamiento para que mis síntomas mejoren?
• Con el tratamiento ¿podré volver a lucir y sentirme como antes de desarrollar los síntomas de la acromegalia?
• ¿Tendré complicaciones a largo plazo por esta afección?
• Tengo otras afecciones de salud. ¿Cómo puedo controlarlas mejor de manera conjunta?
• ¿Debería consultar con un especialista?
• ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me recetan?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme?
• ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas que puedas tener.

Qué puedes esperar de tu médico

Es probable que tu médico te haga varias preguntas, como, por ejemplo:

• ¿Qué síntomas estás experimentando y cuándo comenzaron?
• ¿Has notado algún cambio en cómo te sientes o en tu apariencia? ¿Ha cambiado tu vida sexual? ¿Cómo estás durmiendo? ¿Tienes dolores de cabeza o en las articulaciones, a variado tu visión? ¿Has notado una sudoración excesiva?
• ¿Existe algo que haga que los síntomas mejoren o empeoren?
• ¿Cuánto dirías que han cambiado tus rasgos en el tiempo? ¿Tienes fotografías viejas que pueda usar para comparar?
• ¿Todavía te quedan tus anillos o zapatos viejos? Si la respuesta es no, ¿cuánto ha cambiado su tamaño a lo largo del tiempo?
• ¿Te has realizado pruebas de detección del cáncer de colon?

Fuente: un artículo publicado en el portal middlesexhealth.org

 

La radiocirugía estereotáctica o el bisturí gamma constituye un gran avance en el tratamiento de adenomas hipofisiarios. Se utiliza como tratamiento primario en tumores que son inaccesibles quirúrgicamente o como coadyuvante de otros tratamientos.

El procedimiento con Gamma Knife^® (GK) es una opción terapéutica atractiva después del fracaso de la extracción microquirúrgica en pacientes diagnosticados con adenoma hipofisario. En estos tumores o remanentes de ellos, su objetivo es obtener la detención de la proliferación celular y la hipersecreción hormonal utilizando una sola dosis alta de radiación ionizante, evitando lesionar las estructuras circundantes.

Las imágenes del tumor y la identificación de las coordenadas del objetivo a tratar con esta avanzada técnica sueca se obtienen mediante una resonancia magnética de alta resolución (IRM). En ello radica la precisión submilimétrica de este procedimiento ambulatorio.

La eficacia a largo plazo y la toxicidad de GK en casos de acromegalia se han venido investigando en los últimos años a través de varios estudios prospectivos del tratamiento, con positivos y alentadores resultados.

Gamma Knife^® es una herramienta complementaria válida en el manejo de la acromegalia que controla la hipersecreción de GH/ IGF-I y el crecimiento tumoral; en tanto consigue el encogimiento del adenoma, con baja toxicidad aguda y crónica, sin recurrencia de la enfermedad ni desarrollo de déficits visuales.

Cabe apuntar también, que son escasas las complicaciones que se presentan por la aplicación de esta técnica sueca de radiocirugía. Destacan en pocos casos la cefalea y mareo como complicaciones precoces; y, la aparición de hipopituitarismo como complicación tardía. Estos elementos apuntalan la afirmación de que la radiocirugía estereotáctica con Gamma Knife^® aporta eficacia y seguridad en el manejo de tumores hipofisiarios.

La radiocirugía con Gamma Knife^® no es una modalidad terapéutica experimental. Se trata de un método muy efectivo para tratar tumores cerebrales. Su aplicación cuenta con el respaldo de cinco décadas de investigación clínica publicada en prestigiosas revistas científicas y suma miles de casos exitosos.

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