Casi el 20% de los tumores cerebrales pediátricos se producen en la región pituitaria, y más de dos tercios de los tumores de la región pituitaria estaban presentes en niñas, según los hallazgos del estudio publicado en Pituitary.

“Aunque los tumores pituitarios se han estudiado ampliamente en la población adulta, ha habido una falta de datos específicos para la población pediátrica, a pesar de que, como descubrimos, los tumores de la región pituitaria no son del todo infrecuentes en pacientes pediátricos”, dijo Luz Castellanos, MD, becaria de endocrinología pediátrica en el Hospital General de Massachusetts al portal Healio. “Los tumores de la región pituitaria comprenden una proporción significativa de los tumores cerebrales pediátricos, particularmente en las adolescentes, y deben considerarse en el diferencial para pacientes pediátricos con síntomas de disfunción del eje hipotalámico-pituitario”.

Castellanos y sus colegas analizaron la información recopilada en la Base de Datos Nacional de Cáncer en pacientes pediátricos de 21 años o menos, que presentaron un tumor en la región pituitaria entre los años 2004 y 2017. Se utilizó un diagnóstico microscópico o una biopsia y/o un procedimiento quirúrgico para la confirmación patológica. Los casos de estos niños fueron clasificados y colocados para su análisis —tomando en cuenta su edad— en el grupo de bebés/niños pequeños si estos se diagnosticaron antes de los 2 años; en el de infancia temprana si se les diagnosticó entre los 2 y 5 años; niñez media para los diagnósticos entre los 6 y 11 años; adolescencia temprana si se les diagnosticó entre los 12 y 18 años, y adolescencia tardía para diagnósticos de pacientes de19 a 21 años.

Los tumores hipofisarios son más comunes en las niñas

Los investigadores compararon la prevalencia de tumores de la región pituitaria en niños con datos de pacientes adultos atendidos entre 2010 y 2017. Una mayor proporción de niños en el estudio presentó un tumor en la región pituitaria en comparación con los adultos (19,7% frente a 12,4%; P <0,001). Aunque hubo muy poca diferencia en la prevalencia de tumores de la región pituitaria en hombres adultos frente a mujeres, una mayor proporción de niñas presentaba tumores en la región pituitaria en comparación con los niños en el grupo pediátrico (27,2% frente a 12,2%; P <0,001).

“No nos sorprendió del todo ver que las mujeres jóvenes tenían más probabilidades de presentar adenomas hipofisarios, dado que este hallazgo se había observado previamente en series institucionales y datos de registros de cáncer”, dijo Castellanos. “Este predominio femenino se atribuye en parte a que las mujeres presentan síntomas más obvios de disfunción del eje hipotalámico-pituitario que los hombres”.

Edad al diagnóstico

De los 7.653 niños incluidos en los datos del estudio que presentaban un tumor hipofisario, el 46,9% fueron diagnosticados en la adolescencia temprana, el 34,8% en la adolescencia tardía, el 13,3% en la niñez media, el 4,1% en la primera infancia y el 0,9% como lactantes o niños pequeños, con un 68,2% de casos que ocurren en niñas, refirieron los investigadores. La mayoría de los tumores se identificaron como adenoma hipofisario (77,9%), seguidos de craneofaringiomas (18,1%) y tumores de células germinales (1,6%). La prevalencia de adenomas hipofisarios aumentó durante la pubertad en las niñas, con un 88,8% de los tumores hipofisarios en las adolescentes tempranas y un 95,2% en las adolescentes tardías, identificados como adenomas hipofisarios.

Cuando se desglosaron por origen étnico, los niños asiáticos y de las islas del Pacífico presentaron un tumor pituitario a una edad promedio de 13,9 años, es decir un año menos que los adolescentes blancos, negros e hispanos. Los de la cohorte de asiáticos e isleños del Pacífico también tenían la proporción más alta de niños con tumores de células germinales con un 10,2%. Los grupos blancos, negros e hispanos tenían una prevalencia de tumores de células germinales del 3,1% o menos.

Diagnóstico posterior, probabilidades de cirugía sin seguro

Del total de la cohorte del estudio, el 5,5% no tenía seguro. Aquellos sin seguro se presentaron a una edad promedio de 17,9 años, 2,3 años mayores que aquellos con seguro privado, 3,66 años mayores que los pacientes con Medicaid y 2,19 años mayores que aquellos con otros seguros gubernamentales (p <0,001 para todos). Medicaid brinda cobertura médica a personas de bajos ingresos y es uno de los mayores pagadores de atención médica en los Estados Unidos.

Los pacientes tenían más probabilidades de someterse a cirugía si tenían un seguro privado (OR ajustado = 1,93; IC del 95%, 1,47-2,52; P <0,001), Medicaid (ORa = 1,51; IC del 95%, 1,14-2; P = 0,004 ) u otro seguro gubernamental (ORa = 1,99; IC del 95%, 1,35-2,94; P = 0,001).

“Cuando se ve a una paciente adolescente con dolores de cabeza, cambios en la visión y anomalías hormonales, es importante incluir el adenoma hipofisario en el diagnóstico diferencial y en el diagnóstico”, dijo Castellanos. “En los niños asiáticos e isleños del Pacífico con masas pituitarias, en particular, se deben considerar los tumores de células germinales. Los pacientes pediátricos sin seguro médico que tienen tumores hipofisarios tienen menos probabilidades de ser diagnosticados más temprano en el curso de su enfermedad”.

El doctor Bryan Iorgulescu, MD, FCAP, instructor en el departamento de patología del Brigham and Women’s Hospital y el Dana-Farber Cancer Institute, comentó a Healio que los hallazgos son el primer paso para comprender mejor los desafíos que tienen los pacientes pediátricos con tumores pituitarios con respecto al acceso a la atención.

“Basándonos en nuestros hallazgos, ciertamente se necesita más investigación sobre los servicios de salud para comprender las barreras socioeconómicas específicas que enfrentan los pacientes pediátricos con tumores hipofisarios en su acceso a una atención estándar, digna y oportuna de sus casos, y cómo estas barreras afectan sus resultados”, dijo Iorgulescu.

Perspectivas y conclusiones

Los tumores pituitarios pediátricos, una entidad rara en general, a menudo se identifican cuando los niños se someten a estudios de imagen del eje hipotalámico-hipofisario por un trastorno endocrino sospechado.

Castellanos y sus colegas proporcionan información adicional importante sobre la etiología y distribución de estos tumores. De acuerdo con estudios anteriores, identifican una mayor frecuencia de adenomas hipofisarios entre los niños mayores en comparación con infantes más pequeños, así como un predominio femenino.

Es importante señalar que, en comparación con los adultos, los adenomas no funcionantes (que son tumores benignos) no son comunes en el rango de edad pediátrica. Los adenomas funcionales más comunes en pediatría se asocian con hipersecreción de prolactina (predominio femenino, típicamente visto en la adolescencia), ACTH (predominio masculino antes de la pubertad, visto típicamente en la adolescencia) y hormona del crecimiento (predominio masculino). Cuando se identifica, se debe buscar una asociación con posibles síndromes genéticos, incluida la neoplasia endocrina múltiple (MEN1), la neurofibromatosis, el síndrome de McCune Albright y otros, en el contexto clínico apropiado.

El uso cada vez mayor de neuroimágenes para la evaluación de dolores de cabeza, hallazgos neurológicos o retrasos neurocognitivos conduce a una incidencia creciente de incidentalomas hipofisarios (IH), definidos por la sociedad endocrina como “una lesión hipofisaria previamente insospechada que se descubre en un estudio de imágenes realizado por una razón no relacionada”. Estas son lesiones ocupantes de espacio, localizadas en la zona selar que suelen identificarse casualmente cuando se realiza una prueba de imagen craneal (tomografía computarizada o resonancia magnética) para el estudio de otra enfermedad.

Estos incidentalomas, que pueden incluir quistes de la pars intermedia, microadenomas hipofisarios o hipertrofia hipofisaria, tienen igualmente un predominio femenino y predilección por la adolescencia en comparación con edades más jóvenes.

Se pueden observar microadenomas hasta en el 20% de los niños con diagnóstico de deficiencia de la hormona del crecimiento o pubertad precoz, donde su causalidad es discutible a la luz de su resolución espontánea frecuente en las imágenes posteriores. Entre las adolescentes, es importante reconocer que un aumento fisiológico del tamaño de la hipófisis y un cambio en las características de las imágenes son normales y deben diferenciarse de los adenomas en la medida de lo posible.

Los tumores hipofisarios, en particular los adenomas, plantean un enigma clínico en el que los médicos y las familias deben sopesar los riesgos de los procedimientos quirúrgicos o diagnósticos invasivos con el valor del diagnóstico tisular. La asociación entre los tumores de células germinales y las poblaciones analizadas en este estudio y otros, así como las pruebas genéticas tanto de la línea germinal como somáticas, brindan información valiosa sobre el curso de acción más apropiado para el diagnóstico y la atención.

Fuente: un artículo publicado en el portal www.healio.com

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