La enfermedad de Cushing se desarrolla cuando la glándula pituitaria libera demasiada hormona adrenocorticotrópica (ACTH), generalmente por culpa de un tumor en esa glándula. Los niveles altos de ACTH hacen que las glándulas suprarrenales, situadas por encima de ambos riñones, produzcan demasiado cortisol, una afección llamada hipercortisolismo.
Entre otras cosas, el cortisol regula la presión arterial, controla la respuesta inmunitaria, controla el uso de macronutrientes por parte del cuerpo al limitar los efectos de la insulina y ayuda al cuerpo a responder al estrés.
La enfermedad de Cushing se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes de 30 a 40 años y es más común entre las mujeres, aunque no está claro por qué. No se han identificado causas ambientales o hereditarias.
¿En qué se diferencian la enfermedad de Cushing y el síndrome de Cushing?
La enfermedad de Cushing y el síndrome de Cushing llevan el nombre de Harvey Cushing, quien identificó por primera vez los síntomas y las causas de la afección en 1912.
La enfermedad de Cushing se clasifica bajo la condición general del síndrome de Cushing y se refiere exclusivamente al exceso de cortisol que surge de un tumor hipofisario (crecimiento anormal en la hipófisis, una pequeña glándula situada en la base del cerebro) que secreta ACTH.
El síndrome de Cushing se refiere a cualquier conjunto de síntomas causados por hipercortisolismo. Varios factores causan esto, aunque la enfermedad de Cushing comprende aproximadamente el 70% de todos los casos. Las causas específicas incluyen el uso regular a largo plazo de corticosteroides para tratar una afección diferente o un tumor en la glándula pituitaria, la glándula suprarrenal u otra parte del cuerpo.
¿Cómo afecta la enfermedad de Cushing al cuerpo?
La enfermedad de Cushing es difícil de diagnosticar porque sus síntomas se desarrollan lentamente y son extremadamente variados. De hecho, muchos investigadores creen que hay más personas que viven con la enfermedad que personas a las que se les ha diagnosticado. Sus síntomas incluyen:
Aumento excesivo de peso alrededor del torso
Debilidad muscular, especialmente en las piernas
Rostro rojo y/o lleno, redondo y apariencia de acné
Alta presión sanguínea
Desarrollo de diabetes mellitus y sed excesiva
Mayor tendencia a tener moretones con facilidad
Disminución del deseo sexual
Cambios de humor
Dolor de espalda y sensibilidad en los huesos
Ciclo menstrual irregular en mujeres
Crecimiento excesivo de vello en partes inusuales del cuerpo, específicamente en la cara en las mujeres
Fertilidad reducida en hombres
Debido a que la enfermedad de Cushing puede progresar muy lentamente, los síntomas pueden pasar desapercibidos durante mucho tiempo. La acumulación no identificada de estos síntomas puede hacer que muchas personas se depriman. El diagnóstico requiere numerosas pruebas para, primero, identificar el hipercortisolismo y luego limitar la causa a una glándula pituitaria que funciona mal.
¿Cómo se trata la enfermedad de Cushing?
El tratamiento para la enfermedad de Cushing generalmente implica la extirpación quirúrgica del tumor. La operación requiere un pequeño corte detrás del labio superior o dentro de la nariz. Esto puede afectar temporalmente el sentido del olfato del paciente. Las tasas de éxito de este procedimiento superan el 80% para los tumores de menos de 10 mm y alrededor del 50% para los tumores más grandes.
Después de la cirugía, a los pacientes se les pueden recetar medicamentos de reemplazo de cortisol hasta que el cuerpo pueda mantener niveles saludables de cortisol de forma natural. Se pueden realizar pruebas adicionales para asegurarse de que la cirugía fue exitosa.
También se están desarrollando nuevos tratamientos experimentales para la enfermedad de Cushing. Estos son particularmente valiosos para las personas para quienes la cirugía no es factible o ha fallado.
Resultados de la cirugía con bisturí de rayos gamma para la enfermedad de Cushing
La enfermedad de Cushing es un trastorno neuroendocrino desafiante. Aunque la resección sigue siendo la opción de tratamiento principal para la mayoría de los pacientes, la enfermedad persiste si hay un tumor residual o recidivante. La radiocirugía estereotáctica se ha utilizado para tratar a pacientes con enfermedad de Cushing persistente después de una resección previa. Importantes científicos y especialistas como Jason P. Sheehan, Zhiyuan Xu, David J. Salvetti, Paul J. Schmitt, Mary Lee Vance, entre otros, informan sobre los riesgos y beneficios a largo plazo de la radiocirugía para la enfermedad de Cushing.
En la Universidad de Virginia se llevó a cabo una revisión retrospectiva de una base de datos recopilada prospectivamente de pacientes con radiocirugía. Se identificaron todos los pacientes con enfermedad de Cushing tratados con cirugía con bisturí de rayos gamma (GKS). Aquellos sin al menos 12 meses de seguimiento clínico y radiológico fueron excluidos de este análisis. Se evaluaron las tasas de remisión endocrina, control tumoral y eventos adversos. Se utilizaron métodos estadísticos para identificar factores pronósticos favorables y desfavorables.
Como producto de esta investigación se identificaron 96 pacientes con los datos de seguimiento requeridos. La dosis media del margen tumoral fue de 22 Gy. La mediana de seguimiento fue de 48 meses (rango 12-209,8 meses). En el último seguimiento, la remisión de la enfermedad de Cushing se produjo en el 70% de los pacientes. La mediana del tiempo hasta la remisión entre todos los pacientes fue de 16,6 meses (rango 1-165,7 meses). La mediana del tiempo hasta la remisión en aquellos que habían dejado de tomar ketoconazol temporalmente en el momento de la GKS fue de 12,6 meses, mientras que fue de 21,8 meses en los que continuaron recibiendo ketoconazol (p <0,012). El control tumoral se logró en el 98% de los pacientes. Se produjo una nueva pérdida de la función hipofisaria en el 36% de los pacientes. Se desarrollaron neuropatías craneales nuevas o que empeoraron en solo cinco pacientes después de GKS, y las más comunes afectaron a los pares craneales II y III.
De esto se pudo concluir que la cirugía con bisturí de rayos gamma ofrece una alta tasa de control tumoral y una tasa razonable de remisión endocrina en pacientes con enfermedad de Cushing. El cese de los medicamentos para reducir el cortisol alrededor del momento de GKS parece resultar en una tasa de remisión más rápida. El hipopituitarismo tardío y la recurrencia endocrina se desarrollan en una minoría de pacientes y subrayan la necesidad de un seguimiento multidisciplinario a largo plazo.
Fuente: información publicada en los portales pubmed.ncbi.nlm.nih.gov y cushingsdiseasenews.com
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