La hipófisis es una glándula que cuelga del cerebro, situada en un marco óseo dentro del hueso esfenoidal que se conoce como “silla turca”. Es una glándula muy importante, podríamos decir “la glándula madre”, pues ella controla gran parte de la producción de hormonas de otras glándulas del organismo. La hipófisis tiene una parte anterior y una posterior

La hipófisis anterior fabrica las hormonas:

• ACTH o corticotropina
• TSH o tirotropina
• GH u hormona del crecimiento
• LH y FSH o gonadotrofinas
• PRL o prolactina

La hipófisis posterior fabrica la ADH u hormona antidiurética y la oxitocina.

¿Cuáles son los problemas de hipófisis más frecuentes?

La patología principal de la hipófisis es la tumoral. Los tumores de hipófisis suelen causar dos tipos de síntomas:

• Síntomas por compresión de las estructuras vecinas
• Síntomas por exceso o defecto de producción de hormonas

Al estar situada en un marco óseo estrecho, rodeada de estructuras vasculares y nerviosas y muy cerca de la vía visual, los síntomas por compresión son: alteraciones visuales, cefalea, alteraciones de la pupila o el párpado.

Los tumores de hipófisis a menudo fabrican hormonas. Los más frecuentes son los prolactinomas; estos fabrican prolactina, que es la hormona encargada de iniciar y mantener la lactancia. Los síntomas que suelen causar son: alteraciones menstruales y galactorrea (o producción de leche). En los hombres los tumores suelen ser más grandes y provocan alteraciones de la libido y disfunción eréctil.

Los tumores que fabrican GH (hormona del crecimiento) causan acromegalia en los adultos o gigantismo en los niños. En la edad pediátrica se caracteriza por un crecimiento longitudinal exagerado; en los adultos, cuando ya se han cerrado los cartílagos de crecimiento, causa un crecimiento de las partes acres, las partes blandas y los marcos óseos. Ocasiona deformidades faciales como: prognatismo (protrusión de la mandíbula con maloclusión), crecimiento de los arcos superciliares, voz ronca, artrosis, exceso de sudoración, cefalea, además de apneas del sueño y otros problemas como diabetes e hipertensión arterial.

Los tumores que fabrican la hormona adrenocorticotropa ACTH (por sus siglas en inglés), causan un exceso de cortisona. Se conoce también como enfermedad de Cushing. Se caracteriza por la redistribución de la grasa corporal con acumulación central; estrías de color vinoso, alteraciones menstruales, diabetes, hipertensión y otros trastornos.

¿Quién controla la hipófisis?

La función de la glándula hipófisis viene regulada por el hipotálamo, una estructura cerebral importantísima que se sitúa por encima de la hipófisis y que se compone de varios núcleos que fabrican varias hormonas y proteínas que influenciarán la fábrica hormonal en la hipófisis.

El daño hipotalámico, sea por cirugía, por radioterapia, por tumores, o por traumatismos craneoencefálicos, puede causar insuficiencia en la producción de hormonas hipofisarias, lo que se conoce como hipopituitarismo.

Los tumores hipotalámicos más frecuentes son los craniofaringiomas, que se presentan en la edad infantil y en la edad adulta y a veces son agresivos localmente. Suelen causar deficiencia hipofisaria tanto por las hormonas de la hipófisis anterior como posterior.

Otros tumores hipotalámicos son los germinomas y los hamartomas, estos últimos producen a veces pubertad precoz en los niños.

Enfermedad de Cushing

Es causada por un tumor hipofisario que fabrica ACTH. La ACTH estimula la producción de cortisona y andrógenos en las glándulas suprarrenales. Como resultado tenemos una serie de cambios físicos y psíquicos del paciente. Entre los principales citamos:

• Aumenta la grasa central (fasciotroncular: cara, tronco y abdomen), en las fosas supraclaviculares y en la zona alta de la espalda bajo la nuca: lo que se conoce como “giba de búfalo”.
• La grasa de predominio en abdomen y escasa en extremidades da un aspecto de “chupa-chup”. Se caracteriza por problemas de piel con estrías rojas o dermatitis, y por la tendencia a hacer hematomas.
• También hay un aumento en la pilosidad corporal. Todo esto ocasiona cambios físicos que no siempre son del todo reversibles; es muy importante pensar en la enfermedad para diagnosticarla de forma precoz.

Además de los síntomas físicos, el Cushing se asocia a obesidad central, hipertensión arterial, diabetes, osteoporosis con importante riesgo de fractura y finalmente con riesgo cardiovascular. Puede asociarse a síntomas neurológicos diversos: desde depresión hasta psicosis. Puede dificultar la capacidad cognitiva.

El manejo de la enfermedad no es sencillo. El tratamiento principal es la cirugía endoscópica transesfenoidal por un cirujano experto. Antes de la cirugía es importante localizar el tumor. En muchas ocasiones se trata de microtumores (inferiores a 1 cm), no siempre fáciles de ver en la resonancia magnética (IRM).

Actualmente, se dispone de varias opciones farmacológicas no quirúrgicas para aquellos casos que o no se pueden operar, o bien recidivan después de la cirugía. También se puede considerar la radioterapia en una tercera línea de tratamiento.

Nuevas tecnologías neuroquirúrgicas

La enfermedad de Cushing es un trastorno neuroendocrino desafiante. Aunque la resección sigue siendo la opción de tratamiento principal para la mayoría de los pacientes, la enfermedad persiste si hay un tumor residual o recurrente. La radiocirugía estereotáctica se ha utilizado para tratar pacientes con enfermedad de Cushing persistente después de una resección previa.

La técnica sueca de Gamma Knife ofrece una alta tasa de control del tumor y una tasa razonable de remisión endocrina en pacientes con enfermedad de Cushing. El cese de los medicamentos reductores de cortisol alrededor del momento de aplicar el procedimiento parece dar como resultado una tasa de remisión más rápida. Los especialistas subrayan, como en todos los casos vinculados a tumores cerebrales o patologías neurológicas, la imperiosa necesidad de dar un seguimiento multidisciplinario a largo plazo a los pacientes.

Fuentes: contenido publicado en los portales www.endocrino.cat/es  y pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

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