El pineoblastoma es un tipo de cáncer raro y agresivo que comienza en las células de la glándula pineal del cerebro. La glándula pineal, ubicada en el centro de su cerebro, produce una hormona (melatonina) que juega un papel en su ciclo natural de sueño y vigilia.

El pineoblastoma tiende a ocurrir con mayor frecuencia en niños pequeños. El pineoblastoma puede causar dolores de cabeza, somnolencia y cambios sutiles en la forma en que se mueven los ojos.

El pineoblastoma puede ser muy difícil de tratar. Puede diseminarse dentro del cerebro y el líquido cefalorraquídeo que lo rodea, pero rara vez se propaga más allá del sistema nervioso central. El tratamiento generalmente implica cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer. También se pueden recomendar tratamientos adicionales.

Factores de riesgo y causas del pineoblastoma

Los pineoblastomas pueden ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, son más comunes en niños de 10 años y menos. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del pineoblastoma. En pocas ocasiones, el pineoblastoma puede ocurrir en niños con retinoblastoma bilateral, un cáncer asociado con un cambio en el gen RB1. La afección también se ve en pacientes con síndrome DICER1.

Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el pineoblastoma incluyen:

Pruebas de imagen. Estas pueden ayudar a su médico a determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral de su hijo. La resonancia magnética nuclear (RMN) a menudo se usa para diagnosticar tumores cerebrales, y también se puede acudir a técnicas avanzadas, como la resonancia magnética nuclear de perfusión y la espectroscopia de resonancia magnética.

Las pruebas adicionales pueden incluir tomografía computarizada (TC) y tomografía por emisión de positrones (PET).

Extracción de una muestra de tejido para análisis (biopsia). Se puede hacer una biopsia con una aguja antes de la cirugía o durante la cirugía para extirpar el pineoblastoma. La muestra de tejido sospechoso se analiza en un laboratorio para determinar los tipos de células y su nivel de agresividad.

Extracción de líquido cefalorraquídeo para análisis (punción lumbar). Este procedimiento consiste en insertar una aguja entre dos huesos en la parte inferior de la columna para extraer líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza para buscar células tumorales u otras anomalías. En ciertas situaciones, el líquido cefalorraquídeo puede recolectarse durante un procedimiento de biopsia para extraer tejido sospechoso del cerebro.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento del pineoblastoma incluyen:

Cirugía para aliviar la acumulación de líquido en el cerebro. Un pineoblastoma puede crecer hasta bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo, lo que puede causar una acumulación de líquido que ejerce presión sobre el cerebro (hidrocefalia). Se puede recomendar una operación para crear una vía para que el líquido fluya fuera del cerebro. A veces, este procedimiento se puede combinar con una biopsia o una cirugía para extirpar el tumor.

Cirugía para extirpar el pineoblastoma. El neurocirujano trabajará para resecar el pineoblastoma con el objetivo de extirpar la mayor cantidad de tumor posible. Pero a menudo es imposible realizar una resección total del tumor porque el pineoblastoma se forma cerca de estructuras críticas en lo profundo del cerebro. La mayoría de los niños con pineoblastoma reciben tratamientos adicionales después de la cirugía para atacar las células restantes.

Radioterapia. Esta opción utiliza haces de alta energía, como rayos X o protones, para destruir las células cancerosas. Durante la radioterapia, su hijo se acuesta en una camilla mientras una máquina se mueve a su alrededor y dirige los rayos al cerebro y la médula espinal, con radiación adicional al tumor. Debido a que existe un alto riesgo de que las células tumorales se diseminen más allá del sitio inicial a otras áreas del sistema nervioso central, se recomienda la radioterapia dirigida a todo el cerebro y la médula espinal para niños mayores de tres años.

Quimioterapia. Esta modalidad de tratamiento emplea medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia se puede recomendar después de la cirugía o la radioterapia en niños con pineoblastoma. En algunos casos, se aplica al mismo tiempo que la radioterapia. Para tumores más grandes, se puede usar quimioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación.

Radiocirugía. Técnicamente un tipo de radiación y no una operación, la radiocirugía estereotáctica enfoca múltiples haces de radiación en puntos precisos para destruir las células tumorales. La radiocirugía a veces se usa para tratar el pineoblastoma que recurre.

Ensayos clínicos. Consiste en estudios de nuevos tratamientos. Estos ofrecen la oportunidad de probar las últimas opciones terapéuticas; sin embargo, es posible que no se conozca al 100% el riesgo en cuanto a sus efectos secundarios. Pregúntele a su médico si su hijo podría ser elegible para participar en un ensayo clínico.

Fuente: www.mayoclinic.org

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