¿Qué es la acromegalia?

La acromegalia es una enfermedad endocrina poco frecuente debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH) en la hipófisis.

La hipófisis es una glándula endocrina, localizada en la base del cerebro, que controla, produce y secreta varias hormonas, entre ellas, la del crecimiento.

Generalmente, el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno en la glándula pituitaria.

La acromegalia es una de las llamadas “enfermedades raras”. La mayoría de los casos se dan en personas de mediana edad y, por lo general, se diagnostica entre 10 y 15 años después del inicio de los síntomas, debido a que estos se presentan de una forma lenta y progresiva.

¿Cuáles son los síntomas de la acromegalia?

El paciente con acromegalia presenta por lo general cambios graduales en la forma del rostro que se reflejan en labios gruesos, lengua engrosada, nariz agrandada, desarrollo excesivo de la mandíbula, frente protuberante y dientes muy espaciados.

En general, la acromegalia puede producir los siguientes signos y síntomas, que pueden variar de una persona a otra:

• Manos y pies más grandes
• Piel áspera, grasosa y más gruesa
• Sudoración excesiva y con olor
• Pequeñas verrugas en la piel (fibromas blandos)
• Fatiga y debilidad articular o muscular
• Dolor en las articulaciones y movilidad reducida
• Voz más grave y áspera debido al aumento de tamaño de las cuerdas vocales y los senos nasales
• Ronquidos fuertes debido a la obstrucción de las vías respiratorias superiores
• Agrandamiento del corazón
• Irregularidades en el ciclo menstrual de las mujeres
• Disfunción eréctil en los hombres
• Pérdida del deseo sexual

Aparte de los cambios en la fisonomía ya citados, es muy frecuente el dolor de cabeza fuerte y persistente, y si el tumor hipofisario es grande, este puede comprimir las vías ópticas y ocasionar dificultades visuales.

Es frecuente que aparezca hipertensión arterial, elevación del colesterol, de la glucosa en sangre o diabetes mellitus. También pueden presentarse arritmias cardíacas o alteraciones del funcionamiento de las válvulas cardíacas.

¿Cuáles son las causas de la acromegalia?

La acromegalia se presenta cuando el cuerpo produce demasiada hormona del crecimiento. La fuente de la hormona en exceso es casi siempre la glándula pituitaria.

En los adultos, un tumor es la causa más común de exceso de la hormona del crecimiento, pudiendo ser estos de dos tipos:

Tumores pituitarios. La mayoría de los casos de acromegalia son causados por un tumor no canceroso (benigno) o adenoma de la glándula pituitaria. Estos tumores pueden ejercer presión sobre los tejidos cercanos a medida que crecen. Esta presión puede causar algunos de los síntomas de la acromegalia, como dolores de cabeza y problemas de visión.

Tumores no pituitarios. En algunas personas, la acromegalia es causada por tumores benignos o cancerosos en otras partes del cuerpo, como los pulmones, el páncreas o las glándulas suprarrenales.

¿Cómo se diagnostica la acromegalia?

El retraso en el diagnóstico de la acromegalia puede ocasionar complicaciones “graves” en los pacientes. En ocasiones, los síntomas se identifican con cambios normales en el envejecimiento, favoreciendo así su infradiagnóstico.

Para llegar al diagnóstico es imprescindible una historia clínica exhaustiva y una exploración física, así como analítica consistente en niveles de factor de crecimiento tipo insulina-I (IGF-I) o somatomedina C y niveles de hormona de crecimiento basal.

Tras la confirmación analítica de exceso de hormona de crecimiento (GH), debe realizarse una resonancia magnética del área hipotálamo-hipofisaria a fin de confirmar el origen del exceso de GH.

La producción excesiva de hormona del crecimiento en niños se llama gigantismo, un trastorno muy poco común.

¿Cómo se trata la acromegalia?

Los objetivos son normalizar los niveles hormonales, eliminar el tumor y tratar las complicaciones.

El tratamiento inicial debe consistir en la cirugía, ya que es el método que ofrece mejores tasas de curación. El abordaje quirúrgico depende de la situación de cada paciente y de lo extenso de la lesión tumoral.

La terapia farmacológica de elección, por tolerancia y efectividad, son los análogos de somatostatina. En la actualidad, disponemos de fármacos con diferentes mecanismos de acción que permiten, por separado o en combinación, controlar la enfermedad.

La radioterapia se reserva para pacientes con persistencia de la hipersecreción hormonal tras la cirugía, y resistentes o intolerantes a los diferentes fármacos disponibles.

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Esta técnica sueca consiste en aplicar radiaciones de una manera muy discriminada sobre el tumor, de tal forma que se destruyan sus células y se impida su crecimiento.

Los beneficios de la radiación no son inmediatos, pero se producen con el tiempo. Poco a poco, el tumor hipofisario deja de crecer, disminuye su tamaño y función.

La radiocirugía estereotáctica es una alternativa de tratamiento, generalmente complementario a la cirugía convencional —o a la radioterapia si hubiese sospecha de cáncer—, que puede ser aplicada en casos de tumores de hipófisis.

El tratamiento Gamma Knife sirve como medida preventiva en la recidiva del tumor o como tratamiento único si este no puede ser resecado quirúrgicamente.

Asimismo, el uso de la radiocirugía queda reservado para aquellos tumores de hipófisis que son difíciles de tratar y en donde la cirugía y/o el tratamiento farmacológico no han logrado el objetivo deseado. La condición general del paciente incide decisivamente al momento de optar por esta alternativa.

Los especialistas subrayan, como en todos los casos vinculados a tumores cerebrales o patologías neurológicas, la imperiosa necesidad de dar un seguimiento multidisciplinario a largo plazo a los pacientes, en pro de garantizar su bienestar y calidad de vida.

Fuente: un artículo publicado en el portal www.cun.es

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