La acromegalia es una enfermedad rara, cuya incidencia es de tres o cuatro casos por millón de habitantes al año. Su diagnóstico precoz es de vital importancia para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de estos pacientes, por lo que es importante conocer sus manifestaciones clínicas.

La acromegalia se produce por una secreción excesiva de la hormona de crecimiento. Este exceso se debe en el 95% de los casos a la existencia de un tumor benigno de la hipófisis, una glándula situada en el interior del cráneo.

Si el exceso de hormona de crecimiento se produce antes de finalizar el crecimiento, da lugar al gigantismo, en el que la talla es elevada en relación a la estatura familiar.

Si, por el contrario, aparece después de la pubertad, no hay crecimiento exagerado, pero si un cambio en los rasgos físicos y otros síntomas que pueden conducir al diagnóstico.

El intervalo medio entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico es de ocho años. Debido al retraso en su detección, el 75% de los pacientes presentan al diagnóstico un macroadenoma hipofisario (tumor mayor de 1 cm), lo cual disminuye las posibilidades de curación con la cirugía, especialmente si invade las estructuras próximas.

Principales señales de la acromegalia

Algunos de los rasgos físicos típicos de la acromegalia son:

• Crecimiento de manos y pies (partes acras) que dan nombre a la enfermedad. El paciente lo puede percibir por un aumento en la talla del calzado o ante la necesidad de agrandar los anillos.
• También crece la mandíbula (prognatismo) y como consecuencia se separan los dientes.
• Pero esta patología no solo afecta a los huesos, sino también a las partes blandas de la cara, la nariz y la lengua, lo que, junto al crecimiento de la laringe, puede producir apneas nocturnas.
• La compresión del nervio mediano a nivel de la muñeca puede producir síndrome del túnel carpiano, que se manifiesta como adormecimiento de las manos.
• Cefaleas causadas por los macroadenomas que provocan un aumento de la presión intracraneal y alteraciones visuales por compresión de la vía óptica por el tumor.
• Además, la compresión del tejido hipofisario normal puede producir otros déficits hormonales, conduciendo a síntomas tales como disfunción eréctil o alteraciones menstruales.

Hay que añadir que los pacientes con acromegalia tienen un alto riesgo cardiovascular, ya que está aumentada la incidencia de diabetes e hipertensión arterial.

Pero, además, el exceso de hormona de crecimiento puede afectar directamente al corazón, siendo las enfermedades cardiovasculares la principal causa de muerte en estos pacientes.

Sufrir de acromegalia también aumenta las probabilidades de padecer cáncer, sobre todo de colon.

Diagnóstico sencillo

La multitud de manifestaciones que provoca esta patología hace que el paciente pueda consultar a diferentes especialistas por diversos síntomas, hasta que se llega al diagnóstico.

Por ello es esencial la difusión de los síntomas de la enfermedad entre los profesionales de la salud, para que, ante la sospecha clínica, el paciente sea remitido al endocrinólogo para realizar el diagnóstico.

El estudio del caso es relativamente sencillo, ya que se realiza mediante la determinación en sangre del IGF-I (factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1), que se produce en el hígado por la acción de la hormona del crecimiento (GH), y es responsable de la mayoría de los efectos de esta hormona.

Si los valores de IGF-1 están elevados se puede confirmar el diagnóstico mediante una sobrecarga oral de glucosa.

Además, será necesario hacer una resonancia magnética (IRM) de la hipófisis, ya que en más del 95% de los casos la acromegalia está producida por un tumor hipofisario.

Si el adenoma es grande, es necesario realizar una campimetría para evaluar si hay afectación del campo visual, ya que en este caso será necesario proceder al tratamiento de manera prioritaria para evitar un déficit visual permanente.

La cirugía primera opción de tratamiento

En la mayoría de los casos los especialistas optan por la cirugía a la hora de tratar a estos pacientes. La operación, que tiene como fin extirpar el adenoma, se realiza a través de la nariz (vía transesfenoidal).

Si el tumor es pequeño, la cirugía puede lograr la curación del paciente. Si el tumor es grande o invade las estructuras vecinas, la cirugía consigue la curación en menos del 50% de los casos.

Fármacos para reducir la hormona de crecimiento

En algunos casos la cirugía sola no basta, razón por la cual los especialistas deben recurrir a los fármacos. Entre los más utilizados están los análogos de somatostatina, los cuales se administran una vez al mes por vía intramuscular o subcutánea profunda.

Este tipo de medicamentos no solo consiguen una reducción de la secreción de la hormona de crecimiento sino también del volumen tumoral.

En caso de que haya una resistencia a los análogos de somatostatina, los antagonistas del receptor de GH son útiles para el control de la enfermedad.

Radioterapia cerebral para los casos más complicados

La radioterapia cerebral está reservada para pacientes con persistencia de la enfermedad a pesar de la cirugía y el tratamiento farmacológico. Actualmente, la radioterapia estereotáctica fraccionada o la radiocirugía con rayos gamma son las técnicas más usadas por su capacidad de actuación selectiva sobre los restos tumorales, minimizando la radiación sobre la hipófisis sana y los tejidos próximos.

Es importante considerar a cada caso de forma individualizada y discutirlo en un comité multidisciplinar, donde estén representados los profesionales involucrados en el tratamiento de estos pacientes, como endocrinos, neurocirujanos, radiólogos y radioterapeutas.

Fuente: un artículo de Rebeca Gil para el portal buscandorespuestas.lne.es

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