Los craneofaringiomas son tumores cerebrales poco frecuentes que, por lo general, se desarrollan en la zona cercana a la hipófisis y el hipotálamo. Crecen de forma lenta y rara vez se diseminan a otras áreas del cerebro.

Los craneofaringiomas pueden causar alteraciones en el sistema endocrino y en los niveles hormonales. Cuando ejercen presión sobre el quiasma óptico (la parte del cerebro donde se cruzan los nervios ópticos), pueden perjudicar la visión.

El craneofaringioma infantil aparece con mayor frecuencia en niños de cinco a 14 años. Es poco común en niños menores de dos años. Los craneofaringiomas representan alrededor del 6% de los tumores cerebrales pediátricos.

Los tratamientos para el craneofaringioma incluyen cirugía, radioterapia o ambas cosas. La cirugía puede:

• Extirpar todo el tumor
• Extirpar parte del tumor
• Aliviar los síntomas antes de la radioterapia

Síntomas del craneofaringioma

Los signos y síntomas del craneofaringioma pueden incluir:

• Cambios hormonales y alteraciones en la función endocrina
• Retraso en el crecimiento
• Retraso de la pubertad
• Problemas de la vista o pérdida de visión
• Dolor de cabeza
• Náuseas y vómitos
• Baja energía o fatiga
• Confusión
• Problemas en el pensamiento y el aprendizaje
• Cambios en la personalidad y el comportamiento
• Aumento de la sed o de la producción de orina, lo cual puede deberse a diabetes insípida
• Presión arterial baja
• Aumento de peso
• Aumento o disminución del apetito

Hidrocefalia en el craneofaringioma

A medida que crece, el tumor puede bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo. Esto produce una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido hace que las vías (ventrículos) del cerebro se ensanchen. Esto incrementa la presión sobre el tejido cerebral.

Muchos de los síntomas del craneofaringioma se originan en este aumento de presión dentro del cerebro.

Factores de riesgo del craneofaringioma

No se conocen factores de riesgo para el craneofaringioma.

Diagnóstico del craneofaringioma

Las pruebas para diagnosticar un craneofaringioma, suelen contemplar los resultados obtenidos de:

Examen físico e historia clínica para obtener información sobre los síntomas, el estado general, las enfermedades previas y los posibles factores de riesgo.

Análisis de sangre y de orina para medir lo siguiente:

• Hormona del crecimiento, hormona tiroidea, hormona adrenocorticotrópica y hormona liberadora de gonadotropinas (que controla la liberación de las hormonas sexuales)
• Los niveles de electrolitos en sangre y orina, como sodio, calcio y potasio
• La diuresis y la concentración de la orina
• Marcadores tumorales, incluidos la alfafetoproteína y la gonadotropina coriónica humana beta para descartar un tumor de células germinales

Un examen neurológico para medir la función cerebral. Esto incluye la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.

Pruebas de diagnóstico por imágenes, como tomografías computarizadas (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM) para identificar el tumor, su tamaño y su ubicación.

El análisis del tejido tumoral obtenido mediante una biopsia o durante una cirugía permite evaluar la presencia de células anormales.

El análisis del líquido de un quiste obtenido durante la cirugía puede mostrar cambios que ayuden a identificar el tipo de tumor.

Los médicos están adquiriendo un conocimiento cada vez más detallado acerca de los cambios moleculares y las mutaciones genéticas (modificaciones del ADN) que aparecen en algunas células tumorales. Comprender estos cambios en las células del tumor contribuye a que los médicos planifiquen los tratamientos.

Tipos de craneofaringioma

No existe un sistema de estadificación para los craneofaringiomas. Estos tumores se clasifican en dos tipos:

Craneofaringioma adamantinomatoso. Es el tipo más frecuente en niños. Sus características incluyen una forma irregular, quistes y áreas de calcificación. Con frecuencia presentan un cambio en el gen CTNNB1.

Craneofaringioma papilar. Es el más común en adultos y poco frecuente en niños. Estos tumores son más sólidos. Las células tumorales generalmente presentan una modificación en el gen BRAF.

Tratamiento del craneofaringioma

Como ya se anotó, los tratamientos incluyen cirugía y radioterapia.

La terapia dirigida se encuentra en estudio para algunos tipos de craneofaringioma. El equipo de atención médica de su hijo y el especialista a cargo del caso, pueden explicarle los riesgos y los beneficios de cada tratamiento.

Radioterapia

La radioterapia se puede utilizar sola o junto con la cirugía. El tipo de radioterapia depende de la ubicación del tumor. El equipo médico tendrá muy en cuenta la edad de su hijo.

La radioterapia se utiliza si el tumor reaparece después de una cirugía radical previa. Los especialistas deberán vigilar los efectos tardíos tras el tratamiento.

La terapia con protones puede ser una buena opción en algunos casos. Aún se encuentra en estudio y no está disponible en todos los centros médicos.

La radioterapia a menudo se administra en dosis pequeñas. Los pacientes, por lo general, reciben tratamiento cinco días a la semana durante aproximadamente seis semanas.

Una sola dosis de radioterapia (radiocirugía Gamma Knife) puede utilizarse en casos especiales.

Pronóstico del craneofaringioma

La tasa de supervivencia a 10 años para el craneofaringioma oscila entre el 80% y el 90%.

Los craneofaringiomas pueden ocasionar alteraciones en la función endocrina o dañar el nervio óptico. La calidad de vida a largo plazo constituye un aspecto fundamental al planificar los tratamientos a seguir.

Apoyo para el craneofaringioma

La mayoría de los sobrevivientes de craneofaringioma viven con problemas de salud a largo plazo o con efectos tardíos. Estos pueden incluir:

• Problemas en el sistema endocrino
• Niveles hormonales anormales
• Obesidad
• Síndrome metabólico
• Diabetes insípida
• Trastornos del sueño, incluida la somnolencia excesiva diurna
• Pérdida de la visión
• Cambios en la personalidad, las emociones o el comportamiento
• Daño en los vasos sanguíneos del cerebro
• Trastornos como aneurisma y accidente cerebrovascular
• Problemas de aprendizaje y memoria
• Desequilibrios hormonales después de un craneofaringioma

La vida después de un craneofaringioma puede contemplar la aparición de problemas relacionados con el sistema endocrino. El sistema endocrino es un conjunto de glándulas que regula muchas de las funciones del cuerpo, como las siguientes:

• Crecimiento
• Pubertad
• Reproducción
• Metabolismo
• Producción de orina
• Sueño
• Temperatura corporal
• Emociones
• Respuestas al estrés

La mayoría de los problemas posteriores a un craneofaringioma se relacionan con niveles hormonales anormales. Estos se deben al daño de la glándula hipófisis o del hipotálamo. Su hijo podría necesitar terapia de reemplazo hormonal.

Las hormonas que pueden verse afectadas incluyen:

• Hormona del crecimiento
• Tirotropina (TSH)
• Hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
• Hormona foliculoestimulante (FSH)
• Hormona luteinizante (LH)
• Prolactina
• Hormona antidiurética (ADH)

Trastornos de la hipófisis

A la hipófisis se la conoce como la “glándula maestra”. Regula muchas hormonas y controla otras glándulas. Una función anormal de la hipófisis puede ocasionar problemas como:

• Obesidad
• Perfil lipídico deficiente
• Baja densidad mineral ósea
• Problemas de fertilidad

Estos problemas pueden producirse incluso cuando su hijo recibe medicamentos de reemplazo hormonal.

Trastornos del hipotálamo

El daño en el hipotálamo provoca cambios hormonales y modificaciones en el comportamiento y las emociones. Estos problemas pueden incluir los siguientes:

• Aumento del apetito
• Aumento de peso
• Obesidad grave
• Cambios bruscos en el estado de ánimo
• Pérdida de interés en actividades
• Aislamiento social
• Fatiga

Obesidad después de un craneofaringioma

El craneofaringioma a menudo causa obesidad hipotalámica. Este término describe un aumento extremo de peso derivado del daño en el hipotálamo. Esto puede deberse a los siguientes factores:

• Cambios en el metabolismo (una menor cantidad de calorías quemadas en reposo)
• Aumento del apetito
• Niveles bajos de actividad física

La obesidad puede presentarse aun cuando su hijo no consuma más alimentos de lo habitual. La obesidad hipotalámica es difícil de tratar. Además, la obesidad incrementa el riesgo de cardiopatías, diabetes, accidente cerebrovascular y síndrome metabólico. También incrementa el riesgo de presentar una capacidad física deficiente, problemas articulares y niveles reducidos de condición física.

Esto hace que hábitos saludables como una alimentación adecuada y la actividad física resulten aún más importantes para los sobrevivientes de craneofaringioma.

Su hijo puede recibir una derivación a una clínica de endocrinología u otro especialista para manejar el peso. Los tratamientos para la obesidad pueden incluir medicamentos para bajar de peso o cirugía.

Síndrome metabólico después de un craneofaringioma infantil

El síndrome metabólico es un problema de salud frecuente. Puede afectar la calidad de vida de los sobrevivientes de craneofaringioma infantil. Este síndrome comprende un conjunto de afecciones que incluyen:

• Obesidad
• Presión arterial alta
• Niveles elevados de azúcar en sangre
• Niveles altos de triglicéridos
• Niveles bajos de HDL (colesterol “bueno”)

El síndrome metabólico está relacionado con enfermedades cardíacas, accidente cerebrovascular y diabetes.

Problemas de sueño después de un craneofaringioma

Los trastornos del sueño, como la somnolencia excesiva durante el día, son frecuentes entre los sobrevivientes de craneofaringioma. Por lo general, se originan en el daño del hipotálamo. Es fundamental que su hijo mantenga hábitos de sueño saludables. Consulte al equipo de atención médica si su hijo presenta problemas para dormir.

Salud del cerebro después de un craneofaringioma

Los tratamientos para el craneofaringioma pueden afectar la salud del cerebro a largo plazo. Los sobrevivientes pueden presentar un mayor riesgo de alteraciones en los vasos sanguíneos del cerebro. A veces, estos cambios pueden ocasionar isquemia o accidente cerebrovascular. Los pacientes también presentan un mayor riesgo de sufrir convulsiones.

Pueden presentarse efectos cognitivos tardíos y afectar el pensamiento, el aprendizaje y la memoria. Las adaptaciones en el aula y los servicios de apoyo escolar pueden ayudar a los estudiantes y a sus familias a afrontar los desafíos educativos que surjan.

Consejos para pacientes y familias

Existen medidas que pueden contribuir a promover la salud y la calidad de vida de su hijo.

Busque apoyo de equipo de atención médica. Los niños con craneofaringioma necesitan atención continua. Los miembros del equipo de atención médica del área de psicología, vida infantil y trabajo social pueden ayudar a abordar los problemas que se presenten.

Fomente una alimentación saludable y el ejercicio. Una dieta equilibrada y la actividad física regular son esenciales. Estos hábitos también pueden favorecer el sueño y el aprendizaje. Un profesional de la nutrición puede brindar asistencia. Un proveedor de rehabilitación autorizado o un profesional certificado en actividad física puede colaborar en la planificación del ejercicio.

Promueva buenos hábitos de sueño. Los trastornos del sueño son frecuentes entre los sobrevivientes de cáncer. Un médico puede recetar medicamentos para mejorar el estado de alerta. O bien, puede recomendar terapia para mejorar los hábitos de sueño y desarrollar habilidades para enfrentar problemas. Una rutina de sueño saludable es importante.

Preguntas que usted puede dirigir al equipo de atención médica de su hijo cuando acuda a consulta

• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el craneofaringioma con las que contamos localmente?
• ¿Cuáles son los posibles riesgos y beneficios de cada tratamiento?
• ¿Con cuánta experiencia cuenta el equipo de atención médica de cara al tratamiento de este tipo de tumor cerebral?
• ¿Qué se puede hacer para controlar los síntomas de mi hijo?
• ¿Cómo afectarán este tumor y su tratamiento el crecimiento y el desarrollo de mi hijo?
• ¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para los niños con craneofaringioma?
• ¿Qué atención de seguimiento necesitará mi hijo?
• ¿Existe en Ecuador el tratamiento de radiocirugía Gamma Knife?

Fuente: un artículo publicado en el portal together.stjude.org

 

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